皮肤性病学 结缔组织病、大疱性皮肤病.ppt

* SCLE * SCLE * SLE * SLE * SLE * SLE * SLE * SLE * SLE * LE慢性 * LBT * 皮肌炎 * 皮肌炎 * 皮肌炎－异色症 * 皮肌炎 * 皮肌炎 * 皮肌炎 * 皮肌炎 * 皮肌炎 * 皮肌炎 * 皮肌炎 * 皮肌炎 * 红斑性天疱疮 * 红斑性天疱疮 红斑型天疱疮：早期皮肤损害类似红斑狼疮的蝶形损害，水泡不明显，轻度渗出。 * 红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的良性型，无粘膜症状，病情发展缓慢。 * 红斑型天疱疮：胸背部红斑上出现大小不等的浅表性水泡，泡壁易破结痂，尼氏征阳性。 * 红斑型天疱疮 * 红斑性天疱疮 1棘层松解：颗粒层或角层下棘层松解，可见棘层松解细胞，疱内可见中性粒细胞。 2角化不良：颗粒层细胞中有角化不良细胞。 3炎症：浅层淋巴细胞，组织细胞，中性粒细胞及嗜酸性细胞浸润。 ?4直接免疫荧光：棘细胞间有IgG和(或)C3沉积。 * 组织病理和免疫病理 基本病理变化：棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内 有棘层松解细胞（Tzank cell）。 免疫病理：有IgG、IgA、IgM、C3在角质形成细胞间隙 内呈网状沉积。 间接免疫荧光检查可察到天疱疮抗体。 * * 落叶型天疱疮 * * 天疱疮免疫病理 * 诊断和鉴别诊断 诊断：①典型的临床表现 ②组织病理学检查 ③免疫病理 鉴别诊断：①大疱类天疱疮 ②疱疹样皮炎 * 治 疗 1．一般治疗 2．糖皮质激素：本病首选药物，早期足量应用。 3．免疫抑制剂：与糖皮质激素联合用药，提高疗效， 降低激素副作用。 4．大量丙种球蛋白，及血浆置换疗法 5．抗感染治疗—细菌、真菌 6．局部治疗 * 第二节 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，Bp）是一种自身免疫性表皮下大疱病。 主要特征： ①疱壁较厚，紧张不易破； ②组织病理：表皮下大疱； ③免疫病理：基底膜带IgG、C3沉积。 * 病因与发病机制 是一种自身免疫性疾病。患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，由于基底膜带的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。 * 好发年龄：50岁以上的中老年人。 典型皮损：正常皮肤上或红斑上发生水疱或大疱。疱壁 紧张、较厚、半球形、不易破、尼氏征阴性， 糜烂面常覆以痂皮、血痂，个别患者表现为 非特异性皮疹。 好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝、腹股沟，个别伴粘 膜损害。 临床表现 * 大疱性类天疱疮： 典型皮损：正常皮肤上或红斑上发生水疱或大疱。疱壁紧张、较厚、半球形、不易破、尼氏征阴性 * 大疱性类天疱疮 * 大疱性类天疱疮： 少数可形成血疱 * 诊断：1．皮肤上出现壁厚、不易破的张力性大疱。 2．组织病理为表皮下大疱。 3．免疫病理示基底膜带IgG和（或）C3沉积。 鉴别诊断：1．获得性大疱性表皮松解症 2．大疱性多形红斑 诊断和鉴别诊断 * 大疱性类天疱疮病理 * 大疱性类天疱疮：盐裂皮肤间接免疫荧光检查结合表皮侧的IgG型基底膜带自身抗体 * 大疱性类天疱疮免疫病理 * 获得性大疱性表皮松解症：盐裂皮肤间接免疫荧光检查结合真皮侧的IgG型基底膜带自身抗体 * 治 疗 1． 糖皮质激素：中等剂量既可有效。 2． 免疫抑制剂：单独应用，或与糖皮质激素联合应用。 3． 氨苯砜：单独应用，或与糖皮质激素联合应用。 4． 四环素 5． 支持疗法 6． 抗生素治疗 7． 外用药治疗 * * DLE * DLE * LE慢性 * LE慢性 * LBT * LBT * SCLE * SCLE 诊断与鉴别诊断 诊断依据：根据典型皮损、肌肉症状、血清酶学改变、 肌电图、活检等可确诊。 鉴别：SLE、系统性硬皮病、进行性肌营养不良、重 症肌无力等。 * 治 疗 1．一般治疗：急性期卧床休息，注意营养，给高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食