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精品课件资料 精品课件资料 宫颈小细胞神经内分泌癌 * 精品课件资料 现状 X例临床分析/报道/文献复习 没有前瞻性随机对照研究数据 * 精品课件资料 分类 1997 年美国癌症研究会将宫颈神经内分泌肿瘤( neuroendocrine tumor of cervix, NTC) 分为类癌、非典型类癌、大细胞神经内分泌癌和小细胞癌4 类 宫颈小细胞癌发病率约0.06 /10万 占宫颈癌的1-3% * 精品课件资料 组织起源 来源于宫颈的嗜银细胞 or 宫颈上皮内具有神经内分泌分化的多全能干细胞？ 常与鳞癌或腺癌合并存在，宫颈腺癌有神经内分泌分化 1/3-1/2有神经内分泌细胞的标记，能找到嗜铬粒蛋白、5-羟色胺、突触素或生长抑素等 绝大多数没有神经内分泌细胞症状 目前认为可能起源于宫颈柱状上皮下的储备细胞！ * 精品课件资料 分子生物学 高频率的3 号染色体短臂的杂合性缺失 C-Kit、Ki-67 等在宫颈小细胞癌中均呈低表达，而在肺小细胞癌及胃肠道小细胞癌中检测均高表达，提示SCCC 有着与其它部位小细胞癌不同的发病机制 与HPV18密切相关 * 精品课件资料 临床特点 生物学行为独特，肿瘤细胞可以不浸润宫颈表面，而弥漫性浸润间质，早期盆腹腔淋巴结转移率明显高于常见类型宫颈癌，预后较差。确诊时60% ～ 80%已有淋巴结转移或远处转移，远处转移常见部位依次是肝、肺、脑、骨等 分泌的激素多肽是非活性形式，其量并不足以引起代谢综合征表现，即使这些激素多肽被激活，在外周循环中也会立即被抑制失活 * 精品课件资料 诊断 细胞学检查：准确性只有22.2%，用于早期确诊有局限性 组织学检查：Tsunoda 等制定了宫颈小细胞癌的诊断标准:( 1) 肿瘤细胞呈小圆形或梭形，缺乏细胞质; ( 2) 核深染，染色质呈细颗粒状，核仁不明显; ( 3) 癌细胞弥漫性生长，或可形成巢状、梁状或条索样，外围栅栏状或突起; ( 4) 常伴坏死，部分病例常与鳞癌或腺癌混合存在，小细胞成分多少不定 免疫组织化学检查：尚无一个敏感性和特异性均较好的指标，NSE、Syn、CD56 被认为最有用，NSE 敏感性较好，但特异性差，目前认为神经内分泌标志物有两项阳性、上皮标志物有一项阳性者即可作出诊断 * 精品课件资料 治疗 无规范有效的治疗方法 仿照SCLC治疗模式？ 仿照宫颈鳞癌治疗规范？ 没有循证医学证据 综合治疗：手术、放疗、化疗 * 精品课件资料 近年报道 Kuji S等进行的一项多中心临床研究，日本25个中心，52例患者，中位随访57个月，4年OS：IB1, 63%; IB2, 67%; IIB, 30%; IIIB, 29%; IVB, 25%.进行术后辅助化疗与单纯手术的患者相比，4年PFS提高了51％，4年OS提高了36％ 台湾，179例患者,I期 104 , IIA19, IIB 23, III期9,IV期24. IIB–IVB, 采用EP方案5周期的患者和无化疗者相比 5年FFS (42.9% vs 11.8%, p = 0.041)，同步放化疗（化疗为 EP）者更优，5年FFS (62.5% versus 13.1%, p = 0.025) 辅助放疗、新辅助化疗均未能改善患者预后 Kuji S1, Hirashima Y, Nakayama H, et al. Gynecol Oncol. 2013 Jun;129(3):522-7 Wang KL1, Chang TC, Jung SM, , et al. Eur J Cancer. 2012 Jul;48(10):1484-94. * 精品课件资料 近年报道 美国，26例患者，I期11例，II–IV期15. 11例中，5例新辅助化疗+手术，6例手术。有7例术后进行辅助化疗或/和放疗 。大多数有淋巴结转移和大肿块的I期患者接受了3种治疗手段的综合治疗，包括新辅化、手术、术后辅助治疗。化疗方案包括EP，IP，NA等 早期宫颈神经内分泌肿瘤患者行根治性手术后采用VAC 或PE 方案进行辅助化疗较其余药物明显提高了生存周期 McCann GA, Boutsicaris CE, Preston MM, et al.Gynecol Oncol. 2013 Apr;129(1):135-9. Nasu K1, Hirakawa T, Okamoto M,et al. Rare Tumors. 2011 Mar 30;3(1):e6. * 精品课件资料 近年报道 目前较常用的主要有PE( 顺铂+ VP16) 、VAC( 长春新碱+ 阿霉素+ 环磷酰胺) 、VAC/PE、以及顺铂、紫杉醇、5-FU 等的联合化疗方案 EP or TP? 疗效类似，TP的非血液学毒性更低,但血液学毒性更高