泌尿系统先天性异常PPT课件.ppt

;泌尿系统先天性发育异常 一、病因：与泌尿系统胚胎发育过程复杂有关，包括来自不同始基的肾曲管与集合系统连接、肾轴的旋转及肾自盆腔升至腰部，此过程中任何阶段发生失常，都会导致先天性发育异常 二、分类：肾脏、肾盂和输尿管、膀胱和尿道 ; 肾脏先天性发育异常;肾脏正位像;1、肾脏数目异常 肾缺如 （孤立肾）常见 单侧肾缺如伴同侧输尿管未发育或呈盲端缺如。对侧肾脏可呈代偿性肥大，可伴有旋转不良 或异位。 ;[X线] 平片上一侧肾影缺如,对侧肾影相对增大。 IVP:一侧肾脏不显影,对侧的肾盂、输尿管增大。 ;第七页，共七十一页。;女62岁，糖尿病数年，无手术史。;2.肾脏旋转不良(malrotation of kidney) [病理] 1.正常两肾门位置是直接朝内轻度偏前，两肾轴呈“八”字形。 2.最常见的是肾脏沿长轴的旋转异常,表现肾盂和肾门指向前、外或后方。 3.肾脏旋转不良可以单独存在，也常可与异位肾、融合肾并存。;[X线] 只有IVP才能显示 1.肾盏转至肾盂内侧，肾盏指向前、后或内侧，且部分或大部分同肾盂重叠，肾盂显示较长，横径变小且肾盏及杯口均因重叠而不显示或仅部分见到。 2.输尿管的位置距脊柱较远。 3.可伴有肾盂积水。 ;第十一页，共七十一页。;第十二页，共七十一页。;鉴别诊断 主要与马蹄肾鉴别,后者位置较低， 为两侧性的旋转不良。质量好的IVP上 可见两侧肾下极肾实质影相互连结,可借 助于B超、CT、MRI鉴别。;;[X线] KUB:正常肾区无肾影,在其他部位 有一软组织肿块,若异位于腹部,IVP可 作出诊断。;第十六页，共七十一页。;盆腔异位肾; 低位异位肾应与肾下垂及游走肾鉴别： 1.异位肾盆腔内输尿管特别短，肾脏的血管来自于髂动脉。 2.先天性游走肾：其输尿管特别长，肾脏的活动范围不受限制,常有横向移位。 3.肾下垂:指肾的位置由卧位变换到立位时可下降一个椎体以上的距离可伴肾横轴的旋转。;女36岁，两肾2度下垂;第二十页，共七十一页。;游走肾;是异位肾吗？; 4.肾脏形态异常 融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有 自已的收集系统和排泄系统。 马蹄肾（horse kidney） : 是融合肾中最常见的 一种, 指两肾的上极或下极相融合，常见是下极融合，融合的部分称峡部，由肾实质或结缔组织构成。;[X线] 平片：两肾下极斜向内侧。 IVP： 两肾影位置低，且靠近，旋转不良。 输尿管上段向外弯，中下段向内弯 曲。可伴有肾盂积水。 ;两肾位置较低 两肾下极靠拢两肾旋转不良 肾盂肾盏积水;第二十六页，共七十一页。;第二十七页，共七十一页。;5.肾发育不全（renal hypoplasia） 1.胚胎发育中生肾组织或后肾管发育障碍及 血供不正常所致。 2.又称侏儒肾，肾脏体积小，多为一侧性。 3.对侧肾脏代偿性肥大。;[X线] 平片:患侧肾脏明显小。 IVP: 肾区显影较淡,肾盂呈杵状盲端, 或肾盂肾盏细小。;肾发育不全   ⑴肾功能差 ⑵肾外形小  ⑶肾皮质薄 ⑷肾盂窄小; 肾盂输尿管先天性异常;1.肾盂输尿管重复畸形 （duplication of kidney） 1. 一个肾脏分为上下两部,各有一套肾盂和输尿管。 2.上部肾盂往往细小，发育不全，下肾盂较大，常有两个大肾盏。 3.与下方肾盂相连的输尿管膀胱开口正常，而与上方肾盂相连的输尿管常为异位开口，两条输尿管也可相互汇合，也可分别汇入膀胱，其中下部的输尿管在膀胱开口的位置正常，上部输尿管未异常开口。;[X线] 经IVP才能显示 1.重复肾盂:下肾盂类似正常肾盂,但肾盏 数目减少,位置偏低,上肾盂多呈萎缩变 小,或如囊状或肾积水。 2.分型 ;第三十四页，共七十一页。;重复畸形(A);重复畸形（A）;肾盂输尿管重复畸形（B）;肾盂输尿管重复畸形（B）;;肾盂输尿管重复畸形（B）;双肾盂输尿管重复畸形（B）;重复畸形（C）;重复畸形（D）;第四十四页，共七十一页。;第四十五页，共七十一页。;;[X线] IVP是显示囊肿的基本方法。 1.输尿管下端扩张、膨出,囊肿与输尿管相连犹如蛇影，囊肿即为蛇头样。 2.囊肿内无对比剂时为膀胱内圆形、光滑、透亮的充盈缺损，囊内及膀胱均有造影剂充盈时,囊壁为环形透亮影，形成“光晕征”。 ;第四十八页，共七十一页。;;男57岁，两侧输尿管囊肿;[鉴别诊断] 1.膀胱良性肿瘤:良性肿瘤的充盈缺损边 缘不及囊肿光滑和圆整,无光晕征。 2.膀胱癌:表现为不规则的充盈缺损,膀胱 壁僵硬。;3.先天性输尿管狭窄 （congenital ureteral s