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先天性心脏病 【摘要】先天性心脏病及其分类先天性心血管病是先天性畸形中最常见 的一类。轻者无症状，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿 生长发育迟缓。 先天性心脏病及其分类 先天性心血管病是先天性畸形中最 常见的一类。轻者无症状，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕 厥等，年长儿生长发育迟缓。在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3 个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构 异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）， 这就是先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机 会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育 不良等为主要表现。 先天性心脏病是小儿最常见的心脏病。其 发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。发病可 能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接 触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展，许多常见的 先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。 症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。根据血液动力 学结合病理生理变化，将其分为三类： 无分流型（无青紫型） 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。 包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭 窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。 左向右分流组（潜伏青紫型） 此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由 于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血 流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况， 致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液 自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心 或肺动脉等。 右向左分流组（青紫型） 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交 通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管 腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联 症、 法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动 脉干等。 先天性心脏病病因及发病机 环境因素 主要是感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹 病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率 较高。其它如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体 营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在 妊娠早期的应用，或者母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心 脏病的可能。 遗传因素 先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生 殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性 心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 其它 有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显 著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病 的发生有关。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数， 但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等 风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心 脏病具有积极意义。 先天性心脏病的临床症状 心衰 新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严 重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出 量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率 每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大， 但外周水肿较少见。 紫绀 其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。 在鼻尖、口 唇、指(趾)甲床最明显。 蹲踞 患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患 儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而 减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心， 从而改善肺血流。 杵状指(趾)和红细胞增多症 紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵 状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧 的一种生理反应。 肺动脉高压 当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压 和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀， 红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝 肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待 的是心肺移植。患者大多数在40