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2月 3.5岁; 9岁6月;4岁 6岁 ;先天性尺桡骨近端融合是一种少见的上肢畸形,由于尺骨与桡骨近端融合,出现前臂不同程度的旋前固定、不能旋后为主要特征的一种罕见病。
;返租现象学说;发病原因、机制;;有家族史,非家族史患者有可能为基因突变。
患者常累及双侧或仅累及一侧,男女发病率相等
Simmons等认为本病经常是作为某种综合征的一部分发病的或者伴有其他的发展性畸形,阳性家族史虽然有报道过,但大部分病例属于自发散发性的。;;类型 临床上常分为 3 型: ;;女,4岁2月、右侧正常、左侧桡骨小头畸形发育;Kienhock根据X线表现将本病分为骨性融合和纤维软骨性融合,同时将前者又细分为3个亚型;
国内冯峰分型基本同上;; 1)桡骨头位置正常,却与尺骨近端有纤维性连接;
2)桡骨头位置正常,却与尺骨近端有骨性连接;
3)尺桡骨近端骨质融合伴发育不全的桡骨头的后脱位;
4)短节段尺桡骨骨质融合伴桡骨头前脱位。;第15页/共57页;分为二种类型:
第一型是真型连接,表现为桡尺骨近端融合为一体,二骨之间 髓腔相通,桡骨干长且粗、成弓形、没有桡骨头,即所谓“无头 型”;
第二型有桡骨小头,常向前或向后脱位,在桡骨头下部与尺骨干形成骨性连接。;WilkieI 分两类:
(1)真性融合,融合长度2~6 cm伴桡骨头缺如。
(2)尺桡骨近端末梢融合,桡骨骨骺不受影响,此种融合与桡骨头脱位有关。
;Johnson等将这畸形分5型;Riseborough按桡骨头发育情况分两型;畸形程度:根据桡骨头的发育情况分成3型;;病理因素: 复杂;第23页/共57页;临床表现;诊断:;鉴别诊断:;治疗 目的:主要是为获得有效的功能。;第28页/共57页;手术指征 至今无统一标准。;手术时机 ;预后;;手术方式 ; ;究竟采用何种治疗方法,仍存在较多争议;;目前多采用尺、桡骨联合部旋转截骨术或尺、桡骨旋转截骨术来达到此目的;;复旦大学;;针对这一情况Green等提出了较为简便、实用的解决办法;术前 术后 ;常 见 并 发 症 ;文献中对其手术治疗后的近、远期疗效报道甚多。分析其疗效,疗效不佳的因素有:;;;手术时注意点;挛缩组织的适度??解宜在截骨即进行
用咬骨钳咬除截骨近端2cm,并反复试行复位致尺桡骨截骨处均无分离移位,以保证截骨处尽早愈合。同时减少桡骨的弓形畸形,使外形得到改善。分离移位是术后不愈合的一个重要原因,这一操作同时相对延长了挛缩的组织,便于前臂旋转及减少挛缩组织对血管神经的压迫。 ;;;;术后2周 术后8周 ;;;第55页/共57页;第56页/共57页;感谢您的观看!
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