- 1、本文档共13页,可阅读全部内容。
- 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
- 5、该文档为VIP文档,如果想要下载,成为VIP会员后,下载免费。
- 6、成为VIP后,下载本文档将扣除1次下载权益。下载后,不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 7、成为VIP后,您将拥有八大权益,权益包括:VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 8、VIP文档为合作方或网友上传,每下载1次, 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等,对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
查看更多
2022髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(全文)摘要
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD )为近年来确立的一类 自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病,以血清可检测出抗全长髓鞘少突胶 质细胞糖蛋白IgGl为关键诊断标准。该疾病尽管与多发性硬化、水通道 蛋白4抗体相关视神经脊髓炎谱系疾病在临床表现上有些类似,但其具有 相对特殊的病程、病理学以及影像学特征,应作为独立的病种去探讨和研 究。文中拟对MOGAD的致病机制、诊断与治疗进展作一概述,为临床 实践提供指导。
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin-oligodendrocyte glycoprotein , MOG )为免疫球蛋白超家族的成员[L 2 ],特异地表达于少突胶质细胞 膜外表以及髓鞘最外层,而其表达量能够反映髓鞘化的程度[3 ]。MOG 具有调节细胞间黏附、骨架蛋白以及介导髓鞘与免疫细胞间联系的作用
[4 L数十年来,MOG被认为是中枢神经系统(central nervous system , CNS )脱髓鞘疾病的可疑抗原,且被应用于建立多发性硬化(multiple sclerosis ,MS巡]动物模型,即实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis , EAE )小鼠,其免疫原性及反响性在 动物模型中得到了充分验证[5, 6 L而在此基础上,针对是否能在MS患 者的体液中检出MOG抗体的研究结果并不一致,研究发现仅有抗MOG 髓圆锥病灶,尤其是首次起病时出现的;④长节段视神经病灶(>1/2视 交叉前视神经长度,T2或T1强化);⑤急性视神经炎期间视神经周围的 强化;⑥急性视神经炎、脊髓炎和(或)脑干脑炎但幕上MRI正常;⑦头 颅MRI异常,但无侧脑室旁病灶,无Dawson手指征或皮质旁U型纤维 灶;⑧提示ADEM大而融合性的T2像病灶。(2 )眼底镜:急性视神经炎 期间视盘水肿、视乳头炎、视盘肿胀。(3 )脑脊液:脑脊液中性粒细胞过 多或脑脊液白细胞数>50/3。(4 )组织病理:①脱髓鞘,以及病灶内补体 与IgG沉积;②曾被诊断为口型MS0 ( 5 )临床表现:①同时起病的双侧 急性视神经炎;②异常高的视神经炎发作频率;③急性视神经炎后单眼或 双眼非常严重的视力缺陷或失明;④急性脊髓炎与脑干脑炎异常严重或频 繁发作;⑤脊髓炎后永久性的括约肌和(或)勃起功能障碍;⑥诊断为
ADEM 〃复发性ADEM”多相ADEM或ADEM-视神经炎”的患 者;⑦急性呼吸功能不全、意识障碍、行为学改变或癫痫发作(需影像学 脱髓鞘表现);⑧疫苗接种后4 d至4周内起病;⑨其他原因不明的顽固 性呃逆或顽固性打嗝(与极后区综合征类似);⑩伴发畸胎瘤或抗NMDAR 脑炎。(6)治疗反响:①静脉滴注糖皮质激素后频繁复发或类固醇依赖性 病症;②诊断为MS的患者经干扰素书或纳他利珠单抗治疗后复发频率增 加。
(二)对抗体阳性但出现〃红旗征〃的患者诊断需谨慎。
因MOG抗体检测对机构要求较高,存在一定假阳性率,对于抗体检测阳 性但临床表现不符合MOGAD的患者,需采用另一种方法重新检测以确 认抗体阳性的可靠性,同时可咨询专业团队。
“红旗征具体表现如下:
.病程:(1)慢性进展性疾病;(2)病症的突然发生(4 h内起病至高峰 期)或几周内的持续恶化。
. MRI:(1)出现与侧脑室相邻的病灶、Dawson手指征或皮质旁U型 纤维灶;(2 )头颅MRI活动性病灶在2次发作期间缓慢进展。
.脑脊液:鞘内合成2种及以上麻疹、风疹和带状疱疹病毒抗体(MS患 者常见工.血清学:(1) MOG-IgG水平较低接近临界值;(2) MOG-IgG阴性但 MOG-IgM/IgA阳性;(3 )脑脊液MOG-IgG阳性但血清MOG-IgG阴 性;(4 ) AQP4-IgG与MOG-IgG双阳性(罕见,需复测工
.其他:(1 )临床表现或辅助检查提示MOGAD、NMOSD、MS以外的 疾病;(2 )中枢与外周皆有脱髓鞘表现(MOG只表达于CNS X
(三)MOGAD诊断标准根据中国专家组建议的MOGAD诊断标准[21 ],如在疑似人群中应用规 范LCBA检测方法检出血清抗人全长MOG-IgGl阳性 且不存在MOGAD 的诊断红旗征,即已排除其他可能的诊断,那么诊断可以成立(图21 图片
图2髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床诊断流程图(本图为 原创图片)Figure 2 Diagnostic flowchart of myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (This picture is original)
六、鉴别诊断MOGAD的鉴别诊断重点在于与
您可能关注的文档
- 中级经济法基础知识点(利润分配).docx
- 中外劳务合同一(合同版本).docx
- 不怕冷的企鹅教学.docx
- 三年级上册期末复习计算题(40题)及答案(1).docx
- 一级建造师考试《民航机场工程管理与实务》综合训练卷(附答案及解析).docx
- 一年级语文上册教案-快乐读书吧:读书真快乐.docx
- 【英语】英语八年级英语下册任务型阅读及答案.docx
- 【英语】小学六年级上册英语阅读理解专项习题含答案解析.docx
- 【经济学基础解析】治理通货膨胀有哪些对策?.docx
- 【精品】六年级上册英语阅读理解及答案.docx
- 《GB/Z 44363-2024致热性 医疗器械热原试验的原理和方法》.pdf
- GB/T 16716.6-2024包装与环境 第6部分:有机循环.pdf
- 中国国家标准 GB/T 44376.1-2024微细气泡技术 水处理应用 第1 部分:亚甲基蓝脱色法评价臭氧微细气泡水发生系统.pdf
- 《GB/T 44376.1-2024微细气泡技术 水处理应用 第1 部分:亚甲基蓝脱色法评价臭氧微细气泡水发生系统》.pdf
- GB/T 44376.1-2024微细气泡技术 水处理应用 第1 部分:亚甲基蓝脱色法评价臭氧微细气泡水发生系统.pdf
- 中国国家标准 GB/T 44315-2024科技馆展品设计通用要求.pdf
- GB/T 44305.2-2024塑料 增塑聚氯乙烯(PVC-P)模塑和挤塑材料 第2部分:试样制备和性能测定.pdf
- 《GB/T 44315-2024科技馆展品设计通用要求》.pdf
- GB/T 44315-2024科技馆展品设计通用要求.pdf
- GB/T 39560.9-2024电子电气产品中某些物质的测定 第9 部分:气相色谱-质谱法(GC-MS)测定聚合物中的六溴环十二烷.pdf
文档评论(0)