癫癎诊疗和治疗进展.pptVIP

Lennox－Gastaut综合征 临床特点： 背景活动异常； 慢的棘慢波综合节律（2－2.5Hz），散在、 高幅、双侧性； 睡眠脑电图可见爆发性快波节律。 脑电图： 发病于1－8岁； 发作类型多样，以强直发作为主； 发作频繁，有时呈连续状态； 精神运动发育异常； 预后差。 获得性癫癎性失语（Landau-Kleffner综合征） 临床特点 脑电图特点 ◆ 精神行为异常 ◆ 癫癎发作： ?70%的患儿，在失语之前、后或同时出现； ?发作形式多样 ?发作多数在15岁以前消失 ◆ 获得性失语：→ 高峰年龄：5-7岁，病前语言功能正常； → 言语听觉失认，口语表达能力受损； → 听力检查和听觉诱发电位正常。 ◆ 病因不清；CT、MRI(-)；PET、SPECT可见颞叶代谢异常。 颞区为主的棘慢波放电，睡眠中异常放电明显增多。 （四）癫癎持续状态 定义：癫癎发作连续频繁出现，两次发作间期病人意识不恢复者；或一次癫痫发作持续时间超过30分钟以上者。 伴发：常伴高热、脱水、血白细胞增多、酸中毒 诱因：停减药不当、感染、精神因素、过度疲劳、孕产 饮酒等。 分型：任何一种癫癎均可发展为持续状态。 癫癎持续状态或癫癎状态（status epilepticus,SE)指一次癫癎发作持续30min以上；或连续发生2次或2次以上的癫癎发作，发作间期意识尚未恢复.现认为GTCSE发作超过10min应诊为SE,要求静脉给药 癫癎发作接连发生，但发作间期意识已恢复，生命体征正常者称连续性癫癎发作（serial seizures)或癫癎频繁发作，不能称为“持续状态” 无临床发作，只有脑电图持续癎样放电，持续30分钟以上者称癫癎性电持续状态（electrical status epilepticus，ESE) （五）难治性癫癎 定义：癫癎频繁发作，每月发作4次以上，应用适当的一线 抗癫癎药正规治疗，药物的血中浓度在正常范围内， 无严重的药物副反应，至少观察2年仍不能控制发作。 影响因素： * 发作类型：West综合征、cps、Lennox—Gastaut综合征； * 发作情况：发作频繁、持续时间长者； * 起病年龄：1岁、中老年； * 器质性脑损伤； * 脑电图背景呈节律者； * 伴有精神障碍者。 注意“医源性”难治性癫癎 ： * 诊断错误； * 用药不当；* 剂量不足；* 依从性差。 1检查和诊断 证实是癫癎 ： 它是癫痫吗？ 什么类型的发作 2诊断技术 脑电图描记（EEG) 神经成像： CT MRI 癫癎管理的原则 3诊断后的措施 建议和忠告 开始药物治疗 5其它可选择 的治疗 外科治疗 辅助治疗 4药物治疗 基本原则 一线药物 二线药物 添加治疗 药物监测 处方品牌药 治疗流程 诊断 （一）是否癫癎 （二）哪种类型的癫癎 原发性癫癎 继发性癫癎 家族史 病因 起病年龄 发作类型 体征 有 查不出 幼年或青少年 GTCS、失神发作、肌阵挛 无 无 有 晚（多25岁） 部分性发作 有定位表现及体征 （三）哪种病因 病史、体检、辅助检查 癫癎的诊断方法 ◆ 病史 ◆ 脑电图 ◆ CT、MRI ◆ SPECT、PET ◆ MEG 有决定性作用！ —最常用，最用价值，应首选； —目前有多种手段进行检查。 结构性检查，用于发现癫癎的病因 功能性检查，确定癫癎病灶 价值类似脑电图，干扰和伪差少，但价格昂贵。 脑电图检查 ? 分为：发作期、发作间歇期。 ? EEG类型及对癫癎的诊断价值： 常规觉醒脑电； 常规觉醒脑电+特殊电极； 常规觉醒＋睡眠脑电； 长程脑电监测； 长程脑电＋录像监测； 脑皮质电图（立体定向脑电图 SEEG）。 癫癎 癔病 诱因 发作环境 起病 运动表现 身体损伤 大小便失禁 咬舌 意识丧失 暗示治疗 醒后遗忘 脑电图检查 一般无 睡眠中或任何环境中 突然 形式固定 （强直或阵挛性抽搐） 常见 常见 常见 有 无效 有 可有痫样放电 紧张、生气、精神创伤等精神因素 周围有人时 逐渐加重的情感性症状 形式变换 可有强直或阵挛样抽搐， 但幅度与频率不固定 罕见 罕见 无 无 可以缓解 无 无异常 癫癎