中内耳先天畸形.pptVIP

M/7y，出生后发现右耳廓畸形，听力差，检查见右侧外耳道闭锁 外耳道骨性闭锁，鼓室小 30 ④ 第三十一页，共六十四页，2022年，8月28日 正常 锤骨柄缺如，锤砧关节融合，砧骨短突与鼓室壁骨性融合 融合 同一病例 ③ 第三十二页，共六十四页，2022年，8月28日 砧骨短突与鼓室壁骨性融合 同 一 病 例 ② 第三十三页，共六十四页，2022年，8月28日 对侧正常 锤骨柄缺如 砧骨短突 同 一 病 例 ① 第三十四页，共六十四页，2022年，8月28日 F/8y，右侧极重度神经性耳聋 听骨链畸形，内耳形态正常 第三十五页，共六十四页，2022年，8月28日 放置人工耳蜗听力稍改善 人工耳蜗在位 第三十六页，共六十四页，2022年，8月28日 先天性内耳畸形 概述 1.可由遗传及非遗传因素引起 2.自幼听力减退，可单侧或双侧患病 3.不同程度感音神经性聋或混合性聋 4.影像学能对发生于骨迷路的畸形作出较准确诊断 5.膜迷路畸形发生在细胞水平，迷路解剖形态可无异 常改变，影像检查无法显示 第三十七页，共六十四页，2022年，8月28日 内耳发育 胚胎3周，耳基板发育障碍，可导致内耳完全不发育，形成Michel型内耳畸形 胚胎4-5周发育障碍可导致共腔畸形，此阶段听泡已经形成，但仍未分化为耳蜗、前庭及半规管的原基器官，充满液体“共腔”取代了耳蜗、前庭 第三十八页，共六十四页，2022年，8月28日 内耳发育 胚胎第6周，蜗管发育障碍，常导致耳蜗发育不全，耳蜗可以辨认，但只有1圈或少于1圈 胚胎第7周，耳蜗发育障碍，形成 Mondini畸形耳蜗只有1圈半，耳蜗基底圈正常，顶圈和第二圈融合!并且骨螺旋板、鼓阶、前庭阶缺如，内淋巴管/囊、前庭导水管、半规管常伴随畸形 胚胎8-12周，为螺旋器发育的关键时期，此期胚胎发育障碍，常导致螺旋器及神经节细胞发育畸形，骨迷路常发育正常 20 第三十九页，共六十四页，2022年，8月28日 内耳畸形分类 耳蜗畸形 前庭畸形 半规管畸形 内耳道畸形 前庭导水管畸形 （解剖部分分类法） L Sennaroglu，I Saatci. A New Classification for Cochleovestibular Malformations . Laryngoscope.(耳鼻喉杂志)?2002,?112(12):2230-41 第四十页，共六十四页，2022年，8月28日 耳蜗畸形： 米歇尔(Michel)畸形：迷路完全未发育 共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状 耳蜗未发育：耳蜗缺如 耳蜗发育不全：耳蜗发育小(1周) 耳蜗分隔不全： Types I (IP-I) ：耳蜗蜗轴缺少呈囊状 Types II (IP-II) (蒙蒂尼 Mondini 畸形)：耳蜗基底周发育正常, 中周、顶周相互融合呈囊状 Sennaroglu and Saatci 分类 (2002. Laryngoscope) 第四十一页，共六十四页，2022年，8月28日 前庭畸形： 米歇尔(Michel)畸形：迷路完全未发育 共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状 前庭缺如 前庭发育不良 前庭扩大 Sennaroglu and Saatci 分类 (2002. Laryngoscope) 第四十二页，共六十四页，2022年，8月28日 半规管畸形： 半规管增宽、变短或缺如 前庭导水管畸形： 前庭导水管扩大（大前庭导水管综合征） 内听道畸形： 内听道缺如、狭窄或扩大 Sennaroglu and Saatci分类 (2002. Laryngoscope) 第四十三页，共六十四页，2022年，8月28日 右 侧 内 耳 无 发 育 米歇尔(Michel)畸形 左 侧 发 育 正 常 M/20y，自幼右耳无听力 第四十四页，共六十四页，2022年，8月28日 M/15y，反复发热，鼻腔、右耳流清水10年，伴右耳听力减退 耳蜗、前庭呈囊状(共同腔畸形) 水平半规管发育不良 脑脊液耳漏 已手术修补 15 ② 第四十五页，共六十四页，2022年，8月28日 总脚缺如，水平半规管发育不良 同一病例 共同腔畸形 耳蜗、前庭呈囊状(共同腔畸形) 水平半规管发育不良 ① 正常 第四十六页，共六十四页，2022年，8月28日 M/3y，两耳重度感音性耳聋 耳蜗蜗轴缺如 正常耳蜗 第四十七页，共六十四页，2022年，8月28日 关于中内耳先天畸形 第一页，共六十四页，2022年，8月28日 概述： 中内耳发育异常发生在胎儿期、围产期或生产时,出生后即已存在的畸形 包括形态学或/及功能方面异常 发病率：约2.