耳鼻喉科医师晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告（鼻腔鼻窦小细胞神经内分泌癌）.docxVIP

PAGE PAGE 1 耳鼻喉科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告 单位：*** 姓名：*** 现任专业 技术职务：*** 申报专业 技术职务：*** 2022年**月**日 鼻腔鼻窦小细胞神经内分泌癌病例分析 例1 患者女，42岁，因反复鼻出血2个月余于2013年5月6日入院。既往外院行全组鼻窦开放+鼻息肉切除术，术后病理结果不详，2个月前劳累后出现鼻出血，左侧较重，量较多，可自止，无鼻塞、流涕，于外院就诊行活检病理示：(左侧嗅裂)低分化鳞状细胞癌伴神经内分泌分化，遂至我院就诊，病理科会诊意见为：(左侧嗅裂)低分化癌(考虑为低分化神经内分泌癌)。 人院查体：左侧中鼻道及嗅裂见淡红色新生物，质软，触之不易出血，右侧中鼻道可见半透明息肉样物，表面附脓性分泌物，双侧鼻窦区无压痛。鼻窦影像学检查可见：鼻腔鼻窦内占位病变，突入颅内(图1)。考虑诊断为：鼻腔鼻窦神经内分泌癌。完善术前准备，于人院后第4天在全麻下行鼻内镜下全组鼻窦开放+鼻腔鼻窦颅底颅内肿瘤切除+自体肌肉、阔筋膜颅底修补术。术中见肿瘤呈淡红色，质脆软，广泛侵及双侧筛窦、蝶窦、蝶骨平台、筛顶，包绕鸡冠并侵入嗅球及颅内，双侧眶纸样板大部分破坏缺如，眶筋膜尚完整；左侧上颌窦内潴留大量脓性分泌物。 图1? ?例1患者影像学检查所见 A：鼻窦冠状位CT可见双侧中上鼻道、总鼻道上部、双侧筛窦、蝶窦、左侧上颌窦内见软组织密度影、其内密度欠均匀，双侧筛窦间隔受压移位，部分消失，左侧明显，左侧筛骨纸板骨质不连续；左侧筛骨水平板局部骨质破坏，似见软组织密度影侵入颅内；左侧鼻道窦口复合体及其邻近骨质破坏；B：轴位MRI扫描TIWI示左侧中上鼻道及相应水平总鼻道、左侧筛窦、蝶窦内呈低信号，病变边界欠清，肿块向右侧突出，斜坡左侧及左侧岩尖脂肪信号消失呈低信号影 术后病理结果(图2)示：(双侧鼻腔鼻腔及颅底)可见两种类型肿瘤细胞：小细胞胞质稀少，边界不清，核深染，染色质细腻，核仁不明显，细胞呈卵圆形或梭形；大细胞胞质较丰富，嗜酸性，核大，呈卵圆形，着色较小细胞浅，染色质粗；免疫组化示：突触素(syn)、CD56、嗜铬素(CgA)阳性、CK5／6、P63、P40阳性、LCA阴性、Ki-67阳性率约60％。病理诊断为：小细胞神经内分泌癌(SNEC)及少量低分化鳞状细胞癌。于术后第3个月(2013年8月5日)开始行放化疗，放疗剂量为2 Gy／次，5次／周，总剂量50 Gy，同时进行4周期的EP方案治疗(依托泊苷0.1 g，dl～5+顺铂60 mg d1)化疗，4周期EP方案化疗后给予全面复查，CT示左肾上腺占位，考虑转移可能性大，综合评价疗效为病情进展(PD)，遂第5、6周期更换为IP方案(伊立替康240 mg dl+顺铂60 mg d1～2)化疗，患者放化疗结束后(2013年10月30 日)复查鼻窦MRI示：鼻腔鼻窦肿瘤切除术后所见，未见异常软组织影。随访至今已3年，于2016年10月13日复查肾上腺占位未见明显变化，无复发及其他部位转移。 ?图2? 例l患者组织病理学检查所见×200? A：HE；B：免疫组织化学Syn阳性 例2 患者女，70岁，因右侧面痛伴鼻塞4个月，右侧周围性面神经麻痹20 d余于2015年8月27日人院。患者既往身体健康，曾于外院给予营养神经及右侧面部针刺治疗(具体不详)，未见明显好转。 入院查体：右侧中鼻道可见一肿物，表面欠光滑，质脆，触之易出血，有分泌物附着，右侧颌面部肿胀，有压痛，且右侧面颊部浅感觉减退；右颈部Ⅱ、Ⅲ区可触及2个肿大淋巴结，质韧，活动可，与表面皮肤无粘连，有触痛。颅脑MRI、鼻窦CT检查发现右侧鼻腔鼻窦内占位病变累及右侧眼眶、翼腭窝、颊部(图3)。考虑诊断为：鼻腔鼻窦恶性肿瘤(右)。完善术前准备后于2015年9月2日在全麻下行鼻内镜下右侧鼻腔鼻窦肿瘤活检术，术中见鼻腔肿瘤来源于右侧上颌窦，上颌窦内侧壁受侵，并累及中鼻甲及下鼻甲，肿物质脆，易出血，表面不平；右侧下鼻道外侧壁受肿瘤累及，骨质缺损。术中冰冻病理结果(图4A)：肿瘤细胞胞质稀少，边界不清，染色质细腻，核仁不明显，细胞呈卵圆形或梭形，考虑为小细胞恶性肿瘤；术后免疫组化示：CK阳性，突触素(syn)阴性，CD56阳性(图4B)，嗜铬素(CgA)阴性，抗黑色素瘤特异性抗体(HMB)45阴性，神经特异性烯醇化酶(NSE)阴性，CD99阳性，MyoDl阴性，Myogenin阴性，Ki-67阳性率80％；病理最终诊断为：SNEC。活检术后第7天，右侧颈部Ⅱ、Ⅲ、V区可触及3个肿大淋巴结，左侧颈部I、V区可触及2个肿大淋巴结，均小于6 cm，质韧，活动可，与表面皮肤无粘连，有触痛。行上腹部动态三维成像(增强)CT示：肝脏多发低密度影，考虑转移瘤可能性大；与患者家属充分沟通病情，其家属决定采用姑息