神经外科医师晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告（脊髓黏液乳头型室管膜瘤）.docxVIP

PAGE PAGE 1 神经外科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告 单位：*** 姓名：*** 现任专业 技术职务：*** 申报专业 技术职务：*** 2022年**月**日 脊髓黏液乳头型室管膜瘤的诊断与治疗 黏液乳头型室管膜瘤（myxopapillary?ependymomas，MPE）是室管膜瘤中一种少见亚型，其起源于中枢神经系统的室管膜细胞，好发于年轻人，好发部位为腰椎的脊髓圆锥和马尾神经区域。肿瘤性质属于WHO分级Ⅰ级，临床罕见，术前易误诊，大多数预后良好；然而少数不能手术全切的肿瘤容易复发甚至播散种植。安徽医科大学第一附属医院2012年1月-2018年6月收治9例脊髓MPE病人，结合文献复习总结临床经验如下。 1.对象与方法 1.1临床资料 男4例，女5例；年龄18~52岁，平均年龄32.3岁。临床表现：主要为腰背部疼痛9例，双下肢乏力4例，大小便功能障碍1例，性功能减退1例；病程2周~15年。术前脊髓McCormick功能分级：Ⅰ级4例，Ⅱ级4例，Ⅲ级1例。 1.2影像学资料 所有病人术前行全脊髓MRI平扫+增强扫描，8例为单发病灶，1例为多发。主体位于腰椎及以下椎管内，受累脊椎节段1~9个（平均3.8个）。MRI显示肿瘤为等T1、长T2信号，肿瘤信号不均匀，增强后表现为均匀或不均匀强化（图1），大部分表现为腊肠样，少数表现为分叶样。 1.3手术治疗 所有病例常规行经皮后正中入路肿瘤切除手术，术中常规行体感及运动诱发电位和实时下肢、肛门肌电生理监测，辅以术中B超判断肿瘤有无残留及手术切除程度。根据术中情况决定是否保留椎板，结合术后复查MRI结果决定病人术后是否放疗。4例病人行去椎板减压术，1例病人行半椎板入路手术，2例病人行椎板复位，2例病人行脊柱内固定术。 1.4随访 建立病人随访卡，通过门诊及电话随访，随访内容包括病人临床表现、脊髓McCormick功能分级、复查脊髓MRI。 2.结果（图1） 本组9例病人共接受10次后正中入路脊髓肿瘤显微切除术，其中1例病人累及9个背椎节段，分2次手术，分别切除上胸椎（T3~7）及腰椎（L4~5）节段病变。8例病人获得肿瘤全切除，1例病人因肿瘤与马尾神经黏连紧密，仅获次全切除，术后行放射治疗。8例病人腰背部疼痛症状获得不同程度缓解，3例下肢肌力获得改善，1例术后出现右下肢肌力下降（Ⅲ级），经功能康复训练肌力恢复至Ⅴ（-）级，无死亡病例。术后病理证实均为黏液乳头型室管膜瘤（WHOⅠ级），免疫组化示GFAP、Vimentin和S-100均表达阳性，CK均表达阴性，Ki-67增殖指数约为1%。 图1?后正中半椎板入路切除腰椎MPE。1A～1C术前MRI示肿瘤呈等T1信号、长T2信号、不均匀强化；1D术中超声探查肿瘤上下极；1E术中充分暴露肿瘤呈腊肠样；1F术中完全切除肿瘤；1G病理图片（苏木精-伊红染色×100倍） 随访3~60个月，术前3例脊髓McCormick功能分级Ⅱ级病人术后改善为Ⅰ级，1例Ⅲ级病人术后改善为Ⅱ级，其余病人无变化；术后出现向骶椎管内播散微小病灶1例，随访观察，余无复发及播散。 3.讨论 3.1流行病学 室管膜瘤是最常见的脊髓内肿瘤，大约占椎管肿瘤的15%，占髓内肿瘤的60%。MPE首次在1932年报道，是室管膜瘤的一个变异亚型，根据WHO中枢神经系统肿瘤分级，其属于WHOⅠ级。MPE年发病率为十万分之0.06~0.08，通常表现为组织学惰性，生长缓慢，有较长的疾病病程。虽然局限于中枢神经系统，但仍可能发生转移或随脑脊液播散。 MPE好发于20~50岁的成人，多见于男性，约占66%，绝大多数MPE发生于脊髓圆锥马尾区域，偶可发生在其他脊髓节段、大脑实质、腰骶部皮下组织、腹膜和阔韧带等区域，甚至向肝肺扩散。有研究证实小于20岁的MPE病人中髓外部位的发生率更高。CIMINO等研究11例儿童MPE病人的临床特点，与同一医学中心的38例成人MPE病人相比，其髓外MPE的发生率显著升高（P＜0.0001）。 3.2临床表现 MPE的发生部位不同，其临床表现也不一样。绝大多数发生于圆锥马尾区的肿瘤表现为腰骶部的疼痛、下肢的放射痛，肿瘤体积较大时可出现括约肌功能障碍、下肢麻木无力，男性病人可表现为性功能障碍，其他部位如颅内MPE可表现为耳鸣、面部麻木、眼球运动障碍等。 3.3诊断 MRI增强扫描是其首选的检查方法，在T1WI上表现为等或稍低信号，T2WI上表现不均匀稍高信号，增强后表现为明显强化，少数肿瘤可伴有囊变或侵袭椎体。因为临床上MPE较少见，仅靠MRI检查结果术前常常误诊，需要与神经鞘瘤、星形细胞瘤、血管瘤及转移瘤等鉴别。最终MPE的确诊要结合术后病理结果，MPE的巨检一般呈分叶状或腊肠性肿块，包膜菲薄，肉红色，质软，易出血。 镜检以乳头和黏