癫痫综合征的临床和脑电图特点.pptVIP

脑电图特点 1岁以内表现为反复的热性惊厥时EEG多为正常 随病情发展，背景活动逐渐恶化，慢波活动增多 额、中央、顶区可有4-5Hz阵发性θ节律 1岁以后出现全导棘慢波、多棘慢波，常有局灶性或多灶性放电 约30%的患儿闪光刺激容易诱发阵发性放电 第三十页，共六十六页，2022年，8月28日 1岁4个月出现多种发作形式 双眼向一侧凝视或伴一侧肢体抽搐 全身强直-阵挛抽搐 眼睑眨动 偶有愣神 2岁时因发热1天内抽搐9次来我院诊治 围产期无异常 1岁4个会走，但一直步态不稳，易摔跤，语言发育落后 无热性惊厥及癫痫家族史 头颅MRI未见异常 第三十一页，共六十六页，2022年，8月28日 临床特点 1岁以前发育正常 1岁以后逐渐出现智力发育落后 可有共济失调（50%-60%）和锥体束征（20%-30%） 对抗癫痫药物疗效差 第三十二页，共六十六页，2022年，8月28日 李XX，男，2岁 生后6个月发热抽搐，T39℃时双眼向左凝视，左侧肢体抽搐，意识丧失，约5min 生后8-10个月因发热又发作4次， T37.5-39℃，半侧或四肢抽搐，最长持续约20min 生后11个月出现无热抽搐，约每周1-2次，半侧或四肢抽搐，24h EEG(-)，服德巴金 以后每遇发热时发作次数明显增加 1岁2个月后发作加重，半侧抽为主，服卡马西平后发作加重，2周后停用 第三十三页，共六十六页，2022年，8月28日 发作录像 全面强直阵挛发作（生后8个月热性惊厥） 眼睑肌阵挛（1岁2个月太阳光下无热发作） 半侧阵挛发作（2岁时无热抽搐） 第三十四页，共六十六页，2022年，8月28日 VEEG（2岁） 背景弥漫性θ为主慢波 睡眠期可见双侧额区、中央区或前颞区少量散发棘波； 闪光刺激（2-60Hz）诱发全导高-极高振幅不规则棘慢波、棘波或快波节律。连续性棘慢波节律时患儿出现反应降低，有时伴单下头颈部肌阵挛或眼睑眨动。 第三十五页，共六十六页，2022年，8月28日 如何早期预测Dravet综合征 1岁以内的婴儿，热性惊厥有以下特点时要警惕Dravet综合征 发病年龄早，多在6个月左右（特别是接种百白破疫苗后发作） 长时间的热性惊厥 24小时内反复发作 半侧阵挛或部分性发作 低热即可诱发发作 SCN1A基因突变筛查有助于早期诊断 第三十六页，共六十六页，2022年，8月28日 Dravet综合征的预后 本病远期预后不良，大部分患儿发作很难完全控制 到成年期癫痫发作持续存在，并有智力损害 文献报道，死亡率高，可高达15% 日本报道死亡率10%（63/623） 死因包括突然死亡31例（53%），癫痫持续状态21例（36%），溺水6例，其他原因1例 第三十七页，共六十六页，2022年，8月28日 鉴别诊断 热性惊厥 Lenox-Gastaut综合征 肌阵挛失张力癫痫（Doose综合征） 伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫变异型 第三十八页，共六十六页，2022年，8月28日 Dravet综合征的治疗 多数病人对抗癫痫药物疗效欠佳 丙戊酸、妥泰、氯硝西泮、左乙拉西坦唑尼沙胺对部分患儿有效 拉莫三嗪、卡马西平、奥卡西平可加重发作，应避免使用 生酮饮食对部分患儿有效 尽量避免导致基础体温升高的因素 感染、疫苗接种、热水浴 第三十九页，共六十六页，2022年，8月28日 常见癫痫综合征的临床和脑电图特点 大田综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征 Dravet综合征 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）、Panaylotopoulos综合征 儿童失神癫痫、少年肌阵挛癫痫 第四十页，共六十六页，2022年，8月28日 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波 又称良性Rolandic癫痫 是儿童期最常见的部分性癫痫综合征 占儿童癫痫的15-24% 病因 年龄依赖性发病，遗传性易感 7-10%的患儿既往有热性惊厥史 40%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史 第四十一页，共六十六页，2022年，8月28日 临床特点 起病年龄：3-14岁，高峰年龄5-10岁 发作和睡眠密切相关（70%-80%），常在入睡后不久或清晨将醒时发作，日间发作也伴有警觉水平降低 口咽部或一侧上肢开始的感觉运动性发作 多数意识清楚，但有构音障碍 可继发全面性发作 发作频率 10%-13%终生只发作一次 66%一年数次 20%发作频繁 第四十二页，共六十六页，2022年，8月28日 EEG特点 一侧性或双侧性感觉-运动皮层区（Rolandic区）棘慢波发放，相当于中央、顶、中颞区，双侧常有不同步 睡眠期放电明显增多、泛化 30%仅能在睡眠中记录到放电 第四十三页，共六十六页，2022年，8月28日 BECTS诊断要点 3-12岁起病 发作与睡眠密切相关 EEG显示中央、颞区为主棘慢波 智力运动发育正常 头