肾上腺疾病外科治疗.ppt

围手术期处理（一）术前准备1．充分术前评估，除常规检查外，尚需骨骼系统X线和骨密度评价骨质疏松和可能的骨折。2．尽可能将血压控制在正常范围，血糖控制在10 mmol/L以下，纠正电解质和酸碱平衡紊乱，改善心脏功能。3．术前应用广谱抗生素预防感染。4. 注意少数患者存在精神心理障碍。 （二）糖皮质激素替代治疗和肾上腺危象的处理1．皮质激素治疗（1）指征：1）所有分泌皮质醇的病因肿瘤的切除；2）库欣病、AIMAH、PPNAD行双侧肾上腺全切或一侧肾上腺全切、对侧次全切者；3）亚临床CS，肾上腺偶发瘤术后肾上腺皮质功能低减者。（2）给药原则：糖皮质激素的替代治疗目前尚无统一方案，不同医疗单位在用药习惯和经验方面可能存在差异，但应遵循下列基本原则：① 术中、手术当日静脉予氢化可的松。② 术前酌情予地塞米松或醋酸可的松肌注。③ 术后禁食期间可选择静脉或肌注给予氢化可的松、地塞米松或醋酸可的松，进食后改为强的松口服。④ 皮质激素剂量逐渐递减至停药。遇疾病和生理应激因素或出现肾上腺皮质功能减退症状时应及时增加剂量 1/2～1倍，症状明显者静脉给予氢化可的松。 （3）给药方案举例：1）术前1天地塞米松2 mg 肌注，手术日术前地塞米松2 mg 肌注。2）术中氢化可的松100～200 mg静脉滴注。3）术后当日再静脉滴注氢化可的松100～200 mg。4）术后第1天开始地塞米松2 mg 肌注 q.6.h，逐日递减至 2 mg 肌注 q.12.h，然后改为强的松口服，20～25 mg /日开始，据病情渐减量至10～15 mg /日出院，此后每4周减 2.5 mg，监测血浆皮质醇和ACTH，证实肾上腺皮质分泌功能恢复正常，方可减完停药，一般约需6～8月左右。 2. 肾上腺危象的处理  术后病人可能出现肾上腺危象，表现为食欲缺乏、腹胀、恶心、呕吐、精神不振、疲乏嗜睡、肌肉僵痛、血压下降和体温上升。最初1～2小时内迅速静脉滴注氢化可的松100～200 mg，5～6小时内达500～600 mg，第2～3天可予氢化可的松300 mg，然后每日减少100mg；病人可能有血压下降和离子紊乱，应予以补液、应用血管活性药物病纠正离子紊乱。 预后 CS有效治疗皮质醇恢复正常后标化死亡率可接近正常人群，但5年内仍有较高的心脑血管疾病发生率，而治疗后皮质醇症未纠正者，标化死亡率是正常人群3.8～5.0倍。 5年生存率肾上腺皮质腺瘤为90%，异位ACTH综合征51%，皮质癌为10～23%。 异位ACTH分泌者，非肺部神经内分泌肿瘤或小细胞肺癌多预后不良，肺类癌预后较好。 儿童CS早期治疗可改善身高，但最终矮于正常人群。 随访 术后10～14天复查血尿生化及激素指标（激素替代者停药24h），CRH–刺激试验可判断垂体肿瘤是否残留等。 术后2周内血浆皮质醇低于50 nmol/L(1.8 μg/dL)可能是库欣病缓解的最佳指标。 长期随访每6～12月复查1次。    第3节 儿茶酚胺增多症 Hypercatecholaminemia 儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。 一、嗜铬细胞瘤  pheochromocytoma 背景知识 2004年WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。  嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO ): 起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。  副神经节瘤（paraganglioma，PGL）: 起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。  恶性嗜铬细胞瘤（ malignant pheochromocytoma ）: WHO的诊断标准是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺