丙种球蛋白的合理使用及注意事项、儿童预防接种影响、使用争议、使用前后冲管及IVIG不良反应处置.doc

丙种球蛋白的合理使用及注意事项、儿童预防接种影响、使用争议、使用前后冲管及IVIG不良反应处置 对于血液制品丙种球蛋白，静注人免疫球蛋白（IVIg）用于治疗原发性和继发性免疫缺陷相关疾病。 丙种球蛋白合理使用及注意事项 1、FDA 批准的丙球在疾病中的应用 （1）原发性体液免疫缺陷：如 X 连锁无丙种球蛋白血症（XLA）。IVIG治疗XLA总原则是早用比晚用效果好；较大剂量比小剂量好，如IVIG治疗开始较晚，感染所致器质性损害将是不可逆，临床常用剂量为400-600 mg/kg，每 3-4周1次，血清IgG维持5g/L以上，感染明显减少。 （2）多灶型运动神经病：初始可给予 0.4 g/kg/d，共 5 d，观察肢体无力变化，部分患者使用后1周内即可出现无力的改善，但疗效维持时间通常仅1个月左右，少数患者可达数月。根据具体情况个体化间断使用不同剂量IVIG维持治疗，免疫球蛋白皮下注射（13-51 g/w）治疗更方便，疗效与静脉用药相似。 （3）B 细胞慢性淋巴细胞白血病：对于反复感染且IgG＜5 g/L 的患者，需进行静脉注射丙种球蛋白 IVIG 至IgG＞5 g/L 以提高机体非特异性免疫。 （4）免疫性血小板减少症：重症 ITP 患儿，可选用静脉输注免疫球蛋白 IVIG，1 g/kg，连用 2-3 d。 （5）川崎病：明确川崎病诊断后，应尽早开始治疗，大剂量 IVIG，2 g/kg，静脉输注时间通常控制在 10-12 h，大体重患儿（如＞20 kg）可采用每天 1 g/kg 的剂量，连用 2d。 （6）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：明确诊断后，使用剂量 200-400 mg/kg/次，连用 3-5d。 二丙球对儿童预防接种影响 丙球使用争议 1. 新生儿Rh溶血病和ABO溶血病 新生儿母婴血型不符合，常导致高胆红素血症的产生，继而引起核黄疸等严重并发症。母婴血型不合溶血病新生儿使用IVIG可封闭网状内皮系统的 Fc 受体，减少吞噬细胞对致敏红细胞的破坏。 适应症：母婴血型不合溶血病新生儿，如果加强光疗后血清或血浆胆红素仍然继续上升，或在换血疗法阈值 2-3 mg/dL（34-51 umol/L）之内，则推荐给予 IVIG。 用法用量：0.5-1.0 g/kg/d，于 2-4 小时内静脉持续滴注，必要时可12h后重复使用1剂从而减少换血。 争议：使用静脉免疫球蛋白症在降低换血率中并无显著差异，因此，静脉免疫球蛋白在新生儿 ABO 溶血病的常规治疗推荐并未达成共识；IVIG 会提升坏死性小肠炎发病风险，故而IVIG不作为新生儿溶血疾病的常规治疗方法，应在有指征的前提下使用。 2. 手足口病 手足口病是儿科常见的传染性疾病，婴幼儿是该病的主要发病人群，重症手足口患儿并且常常发展迅速，临床上常使用免疫球蛋白作为免疫支持。用法用量：1-2 g/kg，使用 2-5 天。 争议：不建议常规使用丙种球蛋白，有脑脊髓炎和持续高热等表现者以及危重病例可酌情使用。在儿科感染性疾病应用丙球最为普遍，尤其是重症感染中，用丙球来控制炎症非常普遍，使用丙球的推荐证据较弱，临床上应在权衡获益及风险情况下谨慎使用。 3. 支气管哮喘 哮喘是一种免疫相关的慢性疾病，常有喘息、气短、胸闷和咳嗽等症状。免疫球蛋白可以减少炎症介质释放，减轻气道炎症反应，从而达到控制哮喘的目的。 争议：考虑风险，不建议将丙球作为哮喘的治疗方案。 4. 腺病毒肺炎 腺病毒肺炎是一种常发生于儿童的肺部感染性疾病，多数患儿病情轻，病程呈自限性，但重症腺病毒肺炎可引起儿童相当高的发病率和死亡率。临床使用IVIG 具有多种病原体和毒素的抗体以及免疫调节作用。（调节细胞因子和调节补体活性） 争议：丙种球蛋白治疗小儿重症腺病毒肺炎尚无统一方案，丙种球蛋白应用于感染性疾病。 多分为 2 种方案：0.4-0.5g/(kg·d)，连用3-5d；1g/(kg·d)，连用2d。 5. 毛细支气管炎 毛细支气管炎是以喘憋、三凹征和喘鸣为主要临床表现的婴幼儿常见下呼吸道感染性疾病，发病高峰年龄为 2-6 个月。其中早产（孕周＜27 周）、低出生体质量、年龄小于 12 周、有慢性肺疾病、囊性纤维化、先天性气道畸形、咽喉功能不协调、左向右分流型先天性心脏病、神经肌肉疾病、免疫功能缺陷等患儿易发生重症毛细支气管炎。 用法用量：临床使用 IVIG 常规剂量为 200-400 mg/kg/次，根据病情输注 1-2 次，每次间隔 2-3 d。 争议：对IVIG治疗毛细支气管炎，具有一些不良反应，如过敏反应、血液系统疾病、心血管损害等，尤其对于早产、婴儿期，机体各脏器发育尚不完全成熟，使用其会增加心脏、肾脏的负担，是否常规使用，临床需要慎用。? 6.