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病例讨论北京朝阳医院西区血液科 实习学生第一页,共四十页。
病历摘要患者女,40岁,主因“确诊多发性骨髓瘤2年半,发热10天”,于2013年7月30日入院。患者2年半前(2011年1月)因发热、血尿、蛋白尿就诊于外院,查尿蛋白增高(24小时尿蛋白4.4g)北大人民医院肾内科,肾穿刺活检示:符合轻度系膜增生性肾小球病变,轻链沉积病不除外.第二页,共四十页。
骨穿(幼浆细胞15%)M蛋白鉴定(血:IgG- к ,尿:Free轻链沉积病)、全身X线片(多部位骨质破坏)检查明确诊断为多发性骨髓瘤IgG- к型,间断予以反应停、地塞米松口服至2012年9月。2012年5月背痛2012年9月行胸椎核磁:第二胸椎明显压缩变扁并软组织肿块形成,并突入椎管. 予VAD方案化疗2周期,后予以DECP化疗2周期,化疗后复查核磁T2椎体软组织肿块未见明显缩小。第三页,共四十页。
2013-2-19行T2肿瘤切除内固定,T11椎体成形术,术后予VAD方案化疗3周期,背痛无明显减轻。于T2椎体软组织肿块处行局部放疗20次,4000Gy/次,背痛有所缓解。病程期间间断口服反应停。10天前出现发热,体温最高40.6℃,伴畏寒,抗炎3天仍发热,现为进一步治疗收入院。第四页,共四十页。
体格检查T 38.0℃,BP 110/60mmHg,R 18次/分,HR 88次/分查体:未见明显异常第五页,共四十页。
辅助检查(2011-2-1 北大人民医院)骨穿:幼稚浆细胞15%。M蛋白鉴定:血: IgG-к,尿:Free к。尿к轻链534mg/dl,λ轻链5mg/dl。2013-2-21:T2椎体软组织肿块病理:浆细胞骨髓瘤。第六页,共四十页。
初步诊断多发性骨髓瘤IgG-κ型 DS分期ⅢA期 ISS分期Ⅱ期 发热待查 第七页,共四十页。
入院后检查血常规: WBC(*109/L)HB(g/L)PLT(*109/L)2013-7-304.4922162013-8-44.392257213-8-84.0842462013-8-157.3661782013-8-172.7731502013-8-217.590174第八页,共四十页。
7-31 :C-反应蛋白:120.0mg/L 血沉:125mm/h 尿常规:尿白细胞+,尿蛋白质++8-1: 降钙素原:0.73ng/ml 查凝血四项、尿、便常规、感染、甲功、激素、补体、肿标等,结果均正常或接近正常。第九页,共四十页。
胸椎增强MRI (2013-7-31) :胸椎及附件改变,符合多发性骨髓瘤表现;腰椎MRI (2013-8-2) :腰椎弥漫异常信号,符合多发性骨髓瘤表现;继发多发病理性骨折,许莫氏结节形成;颈椎MRI(2013-8-6):颈椎椎体及附件多发骨质破坏,符合多发性骨髓瘤表现;T1、T2椎体病理压缩性骨折,椎周及椎管内可见软组织肿块,硬膜囊受压。第十页,共四十页。
抗核抗体谱:抗nRNP/SM抗体(+);T细胞亚群异常;M蛋白鉴定+固定电泳:M成分为IgG-к,IgG1210mg/dl血游离轻链:к434.16mg/dl,λ12.49mg/l , к/λ34.76;骨髓免疫分型:CD38(+),CD138(+),CD45(-)。第十一页,共四十页。
确定诊断多发性骨髓瘤IgG-к型 DS分期ⅢA期 ISS分期Ⅱ期髓外浸润(T1、T2椎周及椎管内软组织肿块)肺炎(细菌、真菌混合感染)轻链沉积病?第十二页,共四十页。
病例讨论内容多发性骨髓瘤 肾损害的类型 轻链沉积病?第十三页,共四十页。
多发性骨髓瘤肾脏损害北京朝阳医院(西区)血液科胡影第十四页,共四十页。
病例一肾功能不全----多发性骨髓瘤第十五页,共四十页。
魏某某 女 76岁发现血肌酐升高2年血肌酐140umol/l(2011.6) 200umol/l (2012.6) 300umol/l(2013.1) 405umol/l(2013.3) 885.9umol/l(2013.6)骨穿:原幼浆细胞65%免疫固定电泳:λ+游离轻链: λ66.4mg/l,κ/λ0.153FISH:IGH/FGFR3+,1q21+胸腰椎MRI:L4,5棘突周围形成软组织肿块给予化疗,血液透析等治疗第十六页,共四十页。
病例二蛋白尿----多发性骨髓瘤第十七页,共四十页。
马某 女 40岁尿常规尿蛋白阳性,24小时尿蛋白4.4g肾脏穿刺活检病理:轻度细膜增生性肾小球病,轻链沉积病不除外电镜:轻度细膜增生性肾小球病骨穿:幼浆细胞15%免疫固定电泳:lgGκ+游离轻链:κ434.16
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