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风湿与临床免疫学 　　类风湿性关节炎　　一、病因和发病机制　　1.病因 本病与病人本身的遗传背景（HLA-DR4的亚型）、性别、环境中感染因子等因素有关。　　2.发病机制 与涉及抗原（外来或自身）、抗原递呈细胞、淋巴细胞、细胞因子等介导的异常免疫反应有关。 　　　　二、病理　　基本病理为滑膜炎和血管炎，滑膜炎是关节表现的基础，血管炎是关节外表现的基础。　　1.急性期 出现关节腔积液。　　2.慢性期 滑膜下层有大量淋巴细胞的浸润，大量的新生血管，使滑膜变得肥厚形如绒毛，又称血管翳，向关节软骨和软骨下骨质侵入，破坏性很强，造成关节破坏和畸形。晚期滑膜被纤维组织所代替。　　另一病理改变为血管炎，可以发生在关节外的任何组织，临床上的类风湿结节就是血管炎的一种表现。 　　　　三、临床表现　　1.关节表现　　（1）关节痛及压痛：最早出现的症状，常见近端指间关节、腕部、掌指关节，其次为膝、趾、肘、肩、踝、颞颌关节等，对称性，伴有压痛，反复发作，症状时轻时重。　　（2）关节肿胀：由于关节腔积液或关节周围软组织炎症引起，慢性者由于滑膜肥厚引起。　　（3）晨僵：本病活动期的晨僵最为明显，可持续达1小时以上。　　（4）关节畸形：常出现于病程的中晚期时，多由关节软骨与骨破坏或关节周围肌腱、韧带受损害后引起，如手指尺侧偏斜、天鹅颈样改变等。　　　　（5）关节功能障碍：急性期多因关节肿痛引起，晚期多因关节畸形所致。关节功能因其影响生活程度而分为Ⅰ～Ⅳ级，　　Ⅰ级 能正常进行各种工作和日常生活活动。　　Ⅱ级 能正常的进行各种日常生活活动和某些特定工作，其他工作受限。　　Ⅲ级 能正常的进行各种日常生活活动，不能胜任工作。　　Ⅳ级 各种日常生活和工作活动均受限。 　　类风湿关节炎最早出现的关节症状是　　A.晨僵　　B.关节疼痛　　C.骨性强直畸形　　D.掌指关节偏向尺侧畸形　　E.关节半脱位 ?? 『正确答案』B 　　类风湿关节炎最常累及的关节为　　A.肘关节　　B.四肢小关节　　C.膝关节　　D.肩关节　　E.脊柱小关节 ?? 『正确答案』B，或说双手掌指关节近端。 　　2.关节外表现　　（1）类风湿结节：是本病较常见的关节外表现，它的存在常提示本病的活动。　　（2）小血管炎　　（3）肺部病变：肺部可表现为肺间质病变、胸腔积液、结节样改变、胸膜炎、肺动脉高压等。　　（4）心脏病变：心包受累最常见，可有心包积液、瓣膜等受累。　　（5）胃肠道：多与抗风湿药物尤其是非甾体抗炎类药，很少由RA本身引起。　　（6）神经系统受累：中枢神经系统病如脑干损伤。外周神经病变多表现为外周神经被关节周围的炎症组织压迫出现的相应表现，如正中神经受压引起的腕管综合征，或因小血管炎引起的缺血性多发性单神经炎。　　（7）血液系统受累：贫血，血小板增多，嗜酸性粒细胞增多表现。　　（8）干燥综合征：合并者不少见。　　（9）其他：肾淀粉样变、肝酶升高、前葡萄膜炎等。 　　类风湿关节炎中与疾病活动性密切相关的最常见的关节外表现是 　　A.肺间质纤维化 　　B.类风湿结节　　C.脾大 　　D.胸膜炎 　　E.上腹不适 ?? 『正确答案』B 　　类风湿关节炎不常出现的血液系统改变是　　A.正细胞正色素性贫血　　B.小细胞低色素性贫血　　C.大细胞性贫血　　D.血小板增高　　E.白细胞减少 ?? 『正确答案』C　　正细胞正色素性贫血或小细胞低色素性贫血。 　　　　四、实验室检查　　1.常规检查 轻至中度贫血、血小板增多、白细胞及分类多正常，血沉增快、C反应蛋白升高。　　2.特殊检查　　（1）类风湿因子：一种自身抗体，出现在60%～70%本病患者的血清中，提示疾病活动，但对本身特异性差。　　（2）抗环瓜氨酸肽抗体-抗CCP抗体 可在RA发病的早期甚至未发病前出现，并与病情的严重程度和侵蚀有着密切的关系，抗CCP抗体的发现对RA的早期诊断具有划时代的意义。　　（3）关节滑液中白细胞增多提示炎症反应的存在。　　（4）关节X线片：本项检查对疾病的诊断、关节病变的分期、病变演变的监测很重要，初诊至少应摄手指及腕关节X片，根据X线片可将本病分为Ⅰ～Ⅳ期：　　Ⅰ期关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松；　　Ⅱ期关节间隙变窄；　　Ⅲ期关节面出现虫蚀样改变；　　Ⅳ期可见关节脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直。 　　类风湿性关节炎的X线检查不正确的是 　　A.Ⅰ期关节周围软组织肿胀影、关节间隙变窄. 　　B.Ⅱ期进而关节间隙变窄 　　C.Ⅲ期关节面出现虫蚀样改变 　　D.Ⅳ期晚期可见关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直 　　E.广泛性的关节脱钙 ?? 『正确答案』A 　　　　五、诊断及