干燥综合症分析和总结.docxVIP

. . . . 干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病，可发生于任何年龄，但以中年后发病居多，女性占 90%以上，该病的发生与遗传，内分泌，病毒感染可能有关，确切病因尚不明。目前国内外现代医学无有效治疗药物，公认对症处理， 如眼干用人工泪眼，口干用人工唾液等。病人突发表现为眼干，口鼻干燥，重者无泪，无唾液，进食用水送，部分女性患者阴道干燥，痛苦异常。病变常累及肺， 肝，肾，胃肠，皮肤，关节及淋巴等，常继发类风湿性关节炎，红斑狼疮，多发性肌炎，结节性动脉炎等，同时可并发慢性活动性肝炎，网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。本病以口腔，眼干燥和类风湿关节炎三联症有二项存在就可确诊实验室检查患者常有体液，细胞免疫异常，如血沉增速，血清丙种球蛋白， 免疫球蛋白 G 显著升高，补体低下等，疾病初期易被忽略，早期治疗非常关健。干燥综合症属于中医“燥症”范畴，症候表现以内燥为主，也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏，或失血过多，或汗，吐，下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热，养血润燥作为主要治疗法则。 病因有哪些 、自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP 抗体、抗SSA 抗体、抗SSB 抗体等以及高球蛋白血症，反映了 B 淋巴细胞本身的功能高度亢进和 T 淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病 T 淋巴细胞亚群的变化即抑制性 T 细胞减少，反映了细胞免疫的异常。 、遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8 与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与 HLA－B8、DR3、DW52 相关，日本人与 HLA－DR53 相关， 这说明干燥综合征有遗传倾向。 、病毒感染：目前至少有三种病毒如EB 病毒、巨细胞病毒、HIV 病毒被认为与干燥综合征有关，EB 病毒能刺激 B 细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出 EB 病毒及其DNA 基因。 机体和各种免疫反应是一个精细复杂的系统调节免疫反应在适当的范围之内需要多种因素的协调其中主要是免疫细胞相互抑制和调节例如在干燥综合征病人中周围血中 CD 分子标记的 B 细胞数高达%-%（正常人对照%-%）此种标记的 B 细胞属分化不良或不完全成熟的细胞可自发分泌 IgM-RF 和抗单链 DNA 抗体在干燥综合征受累的唇腺及其他器官中有相当显著的淋巴细胞浸润其中的 T 淋巴细胞占优势 T 细胞又以具有活性标记的 B+CDRD+T 细胞为主 B+细胞是一种被活化并具有辅助记忆功能的 T 细胞这与正常腺体组织显然不同对新西兰小鼠干燥综合征模型的研究也有类似结果 但干燥综合症患者 B 淋巴细胞活性增强可能不能完全以抑制性 T 淋巴细胞亚群减少解释还有其他因素如存在抗淋巴细胞抗体等 总之干燥综合症是一种全身免疫性疾病它是在某些免疫基因背景基础上由外界因素作用所致 干燥综合征的在人体十个部位的临床表现 【临床表现】 起病缓慢，多有乏力，甚至发热。 一、口干 口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低，易发生龋齿，原发笥 SS 患者 63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大，呈对称性，表面 平滑、不硬，腺体肿大可持续存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。 二、眼干 口才有眼磨擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。三、皮肤粘膜 皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹， 呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。 四、关节与肌肉 70%～80%有关节痛，甚至发生关节炎，但存坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%发生肌炎。 五、肾 近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血 pHH 低下和尿不能酸化（pH＞6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有：①周期性低血钾性麻痹；②肾性软骨病；③肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。 六、肺 17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。 50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。 七、消化系统 ①萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小肠吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。 八、神经系统 因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害， 症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。 九、血象