临床肥厚型梗阻性心肌病发病机理、疾病危害及立体定向放射消融治疗实际应用效果.docVIP

临床肥厚型梗阻性心肌病发病机理、疾病危害及立体定向放射消融治疗实际应用效果 肥厚型梗阻性心肌病（Hypertrophic obstructive cardiomyopathy， HOCM）是一种以室间隔心肌非对称性肥厚导致左心室狭小、左心室流出道梗阻为特点，临床上以晕厥和猝死为主要特征的致死性疾病。全球发病率约为0.2%-0.5%，估计患者总数为1500-2000万。患者因心肌过度收缩，心室壁肥厚引起左心室流出道梗阻、心输出量不足，从而引起运动耐力下降、呼吸困难等症状。在我国每年约有55万人死于心源性猝死，其中青壮年运动性猝死多因肥厚型梗阻性心肌病所致，给家庭与社会带来极大危害。该病迄今缺乏有效治疗手段，尤其是对其所致猝死的防治是世界性难题。 肥厚型梗阻性心肌病治疗主要目标在于预防猝死和缓解梗阻症状。现有治疗方法包括药物治疗及非药物治疗。传统药物治疗包括美托洛尔、钙离子通道拮抗剂等。非药物治疗方法经历了从“有创”到“微创”的发展过程。有创外科手术通过开胸途径切除肥厚的心肌。微创手术的代表为介入无水酒精消融，此外新型微创术式如经皮心肌内室间隔射频消融术等也取得一定进展。 立体定向放射消融治疗最大的优势为无创，是肥厚型梗阻性心肌病室间隔减容治疗手段的范式转变。药物难治性、流出道严重梗阻、不能耐受外科等有创手术、高龄的患者适合进行放射治疗。 肥厚型梗阻性心肌病患者的心肌肥厚实际有多种类型，导致梗阻发生的位置并不完全一样，这种认识对于以室间隔减容为目的的治疗手段是非常重要的。多模态影像融合、CT三维重建等技术有助于帮助我们清楚地判断其梗阻位置。此外，肥厚型梗阻性心肌病目前缺少真正有效改善预后的治疗，如何持续提高患者的生活质量和生存率是临床医生应该思考的。