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临床症状 全身型全身型又名Still病(过去曾用名变应性亚败血症)约占JRA得10%-20%,可发生于任何年龄,以幼年者多见,无形别差异。以全身性表现为特征,起病较急。 1、发热呈弛张型,每日波动于36~41℃之间,高热初可伴寒战,患儿精神不振,数小时热退后患儿活动如常。弛张热可持续数周或数月而自然缓解,但于数周或数月后又复发。 。 第二十八页,共四十四页,2022年,8月28日 临床症状 2、皮疹也是此型的典型症状,常于高热时出现,随体温的升降而时隐时现。皮疹通常为圆形充血性斑丘疹,约0.2~1.0cm大小,并可融合成片,分布于胸部及四肢近侧。多数患儿有肝、脾增大及周身淋巴结肿大,可伴有轻度肝功能异常 第二十九页,共四十四页,2022年,8月28日 临床症状 3、约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎。X线检查可见胸膜增厚及小量胸腔积液,偶尔有间质性肺炎改变。心包积液不多,可出现心包摩擦音。心包炎逐渐恢复,很少发生缩窄性心包炎。心肌可受累,但罕见心内膜炎。 第三十页,共四十四页,2022年,8月28日 临床症状 4、此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎,大小关节均可受累,起病时由于全身症状重,关节炎往往被忽视。有些患者仅有关节痛、肌痛或一过性关节炎。少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎。患儿可有轻度贫血,白细胞明显增多,中性粒细胞有中毒颗粒,并可出现类白血病样反应。此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎。经研究发现发病时有肝脾肿大,浆膜炎,低血浆白蛋白,以及发病6个月后仍持续有全身症状及血小板升高≥600×109/L者,易发生破坏性关节炎。 第三十一页,共四十四页,2022年,8月28日 第一页,共四十四页,2022年,8月28日 流程简介 一般资料 主要病情 治疗经过 辅助检查 护理诊断与护理措施 问题 第二页,共四十四页,2022年,8月28日 1、一般资料 姓名:江琳琳 民族:汉 性别:女 主管医生:单世民 年龄:13岁 科室:RICU 主要诊断:1、幼年类风湿关节炎(全身型)急性期 2、卡氏肺孢子虫肺炎? 3、I型呼吸衰竭、重症肺炎 4、 急性间质性肺炎(AIP) 5、带状疱疹 第三页,共四十四页,2022年,8月28日 2、主要病情 患者神志清,精神差,满月脸,呼吸困难明显,咳嗽,咳白色粘痰,痰中带血,鲜红色。左侧腹部有一水平红色疱疹,部分已结痂。应用无创呼吸机,氧流量10升∕分,氧饱和83%。由风湿免疫科转入RICU进一步治疗。 第四页,共四十四页,2022年,8月28日 既往史 4年前“以间断右膝关节肿痛4年余,活动受限”为主诉就诊于洛阳市150医院、三门峡中心医院,诊断为“幼年关节炎”。 3年前无诱因右膝关节肿痛加重,就诊于洛阳市正骨医院。 2年前受凉后发热,体温最高40℃,夜间为著,咳白色粘痰、右肘关节疼痛,就诊于当地医院。 1年前再次发热,体温最高38℃,就诊于我院风湿免疫科。 第五页,共四十四页,2022年,8月28日 既往史 2012年8月曾于我院骨科行“关节镜下右膝关节滑膜清理术”治疗,术后出院。 2012年12月出现贫血,就诊于北京儿童医院。诊断“幼年特发性关节炎”。 1周前左侧腹部出现疼痛,自外用药膏治疗,渐出现疱疹。3天前左膝关节肿痛,活动受限,为进一步诊治,就诊于我院风湿免疫科。以“幼年特发性关节炎并疱疹”收住。 第六页,共四十四页,2022年,8月28日 治疗经过 3.21 08:10诉心慌、胸闷、呼吸急促、面色发白,口唇紫绀,心率150次∕分,律齐,氧饱和50%,立即改面罩吸氧,急查肺部CT、请儿科会诊。 3.21 21:00 出现呼吸急促,烦躁不安,大汗,口唇、甲床明显发绀,心率150次∕分,氧饱和55%,血压110∕60mmHg左右,呼吸频率增至60次∕分。立即给以吸痰,吸出较多黄白是黏痰,积极应用无创呼吸机辅助呼吸,停用呼吸兴奋剂。随后呼吸费力较前缓解,呼吸频率减至35次∕分左右,心率降至120次∕分左右,氧饱和升至75%左右。家属拒绝入住重症监护室。 第七页,共四十四页,2022年,8月28日 治疗经过 3.26 患者呼吸困难较前未减轻,经我科会诊,转RICU进一步治疗。 04.13 无创呼吸机与鼻导管吸氧交替使用,氧流量5升∕分,氧饱和95%左右。呼吸困难较前明显减轻,腰部疱疹部分已结痂,疼痛
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