妊娠期肝内胆汁淤积症63863.pptVIP

妊娠期肝内胆汁淤积症浙江大学医学院附属妇产科医院何晓红 定 义妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasisof Pregnancy, ICP )是一种妊娠期特殊疾病,多发生在妊娠晚期,临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征 incidence§ North America：1-2‰§ Italy： 1%§ Sweden and Chile：4％Paternoster, 2002；Reyes, 1997v incidence§ 上海1996年的发生率：4.4%§ 我院1999～2001年住院孕产妇构成：8.0％ 命 名妊娠期复发性黄疸nnnnn妊娠期肝功能障碍妊娠期良性胆汁淤积症产科胆汁淤积病妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP） 病 因ICP病因尚不清楚雌激素影响n遗传易感性n环境因素n其它因素n 1、雌激素水平增高n 双胎发病率单胎n 与口服避孕药引起的胆汁淤积症相类似n 有ICP病史的妇女口服避孕药时更易引起胆汁淤积n ICP多发生在妊娠中、晚期n 动物实验 2、遗传因素有报道一家庭六代中有五代出现ICP南美的智利，北欧的瑞典、芬兰为高发区，智利印第安混血儿白种人nnMella等报道在HLA-DRB10412 、HLA-DR6等位基因上ICP组出现频率高于正常组nnnEmmannel、Gendrot、Elorranta等提出MDR3、BSEP、PGY3基因缺陷与ICP的相关性Savander等（荷兰）排除了BSEP、MDR3、FIC1基因与ICP的相关性 病理变化? 肝结构完整，肝细胞无明显炎症或变性? 肝小叶中央区胆小管内胆栓形成? 胆小管直径轻度扩张或正常? 毛细胆管有不同程度的扩张? 毛细胆管微绒毛扭曲、水肿或消失 病理变化? 绒毛板及羊膜有胆盐沉积? 滋养细胞肿胀，细胞增多? 绒毛基质水肿，间隙狭窄? 血管基底膜纤维素沉积? 绒毛血管扩张，淤血 胎儿风险的病理生理基础n 高浓度胆汁酸减少胎盘血流灌注量---绒毛间隙狭窄n 血液和羊水高浓度胆汁酸刺激胎盘绒毛血管及脐血管收缩n 高浓度胆汁酸及胆红素直接细胞毒作用?Sopulveda W H，Gonzalez C，Cruzm A，eta1．Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，1991，42(3)：211—215．?Mullally BA，Hansen WF．Obstet Gynecol Surv.2002，57(1)：47?Smolarczyk R，Wojcicka-Jagodzinska J，Piekarski P，et a1． Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，2000，89：35?Williamson C，Gorelik J，Eaton BM，et a1．Clin Sci，2001，100(4)：363 临床表现 皮肤瘙痒§ 首发症状(发生率约1/3~2/3)§ 孕30周左右出现§ 瘙痒特征§ 产后迅速消退(1~2天，7天)§ 与病情严重程度的相关性 黄 疸§ 发生率约10％~50%§ 分娩后多在一周内消失§ 再次妊娠时复发§ 与病情严重程度的相关性 其它症状§ 失眠、情绪变化§ 消化道症状：脂肪吸收不良，轻微脂肪痢§ 影响脂溶性维生素吸收 体 征黄 疸§ 分娩后多在一周内消失§ 发生率约10％~50%皮肤抓痕无急慢性肝病体征 实验室检查§ 血清总胆汁酸增高：胆酸、鹅脱氧胆酸、脱氧胆酸、石胆酸、熊脱氧胆酸等§ 血清甘胆酸增高：?261ug/dl(2.61mg/L)§ 血清胆红素正常或增高 、直接/总＞0.35§ 血清转氨酶正常或增高 疾病诊断§ 病史§ 妊娠中、晚期出现瘙痒和黄疸§ 无明显消化道症状§ 血清总胆汁酸增高/甘胆酸增高§ 血清胆红素正常或增高§ 血清转氨酶正常或增高§ 排除其他肝脏疾病§ 分娩后黄疸、瘙痒迅速消退，肝功能迅速恢复正常 对母儿影响母体：精神压力影响睡眠休息产后出血胎儿：胎儿窘迫胎儿猝死FGR早产胎膜早破 疾病严重程度判断 ICP的分型-轻型§ 符合ICP的诊断标准及以下指标§ 血清总胆汁酸(TBA) 100umoL／L§ 血清总胆红素(TBIL) 19 umoL／L直接胆红素(DBIL)6umoL／L§ 血清ALT250u／L血清AST250 u／L徐珊珊.实用临床医学,2006,7(5):107-109 ICP的分型-重型§ 符合ICP的诊断标准及以下任何一项指标§ TBA≥ 100umoL／L§ TBTL≥ 19u moL／L，DBIL≥ 6umoL／L§ ALT≥250U／L，AST≥250 u／L§ 合并双胎妊娠／妊娠期高血压疾病／复发性ICP徐珊珊.实用临床医学,2006,7(5):107-109 胎儿风险评估§ 黄疸§ 血清甘胆酸/总胆汁酸水平§