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2019间质性肺病诊治指南--第1页 2019 间质性肺病诊治 指南 -CAL-FENGHAI.-(YICAI)-Company One1 2019间质性肺病诊治指南--第1页 2019间质性肺病诊治指南--第2页 间质性肺病诊治指南 疾病简介： 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本 病变，以活动性呼吸困难、X 线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散 (DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体 的总称。 ILD 病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或 发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从 异质角度的分类看，ILD 病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或 类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普 通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病 (RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis) 。此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP) 、淋巴细胞间质 性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。 Liebow 原分类(1970年)中的BIP 现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎 (BOOP)。LIP 与免疫缺陷有关，GIP 与硬金属有关，已不属于IPF 分类范畴。 Katzenstein 在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILD。UIP 属IPF 的原型， 多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD 和NSIP 患者年龄较低，对糖皮质激素 有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD 确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD 的演变过程可区分为三个阶 段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD 的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与 石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维 化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡 炎，这是ILD 发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度 及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直 接损伤I 型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间 质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子 (monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8) 、白介素-2(IL-2) 、血小板衍化生长 因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、胰岛 素样生长因子-1(insulin-like growth factor ，IGF-1)、间叶生长因子(mesenchymal 2 2019间质性肺病诊治指南--第2页 2019间质性肺病诊治指南--第3页 growth factor,MGF) 、转化生长因子- β(transforming growth factor，TGF- β)及γ- 干扰素(INF- γ)等，如研究发现，矿工尘肺(pneumoconiosis)支气管肺泡灌洗中抗 氧化酶、IL-1、 IL-6 、肿瘤坏死因子(tumor