肺血管病理图片及解析演示文稿.pptVIP

丛状病变上端血管呈筛孔状，腔内可见注射的钡剂（*），而丛状病变裂隙内及其周围扩张的血管内无钡剂（HE ×400） 现在是29页\一共有77页\编辑于星期四 扩张性疾病 丛状病变远端的肺小动脉、静脉薄壁扩张，属于晚期丛状病变。此种血管扩张可能是肺血管易于出血和随后机化、纤维化的原因。 晚期丛状病变，一侧小血管球状增生（黑色箭头），一侧血管扩大似静脉（白色箭头） 现在是30页\一共有77页\编辑于星期四 动脉炎 动脉壁局限性纤维素样坏死或伴有慢性或急性炎细胞浸润。 肺小动脉壁肿胀、玻璃样变性，周围较多淋巴细胞、中性白细胞浸润，为坏死性动脉炎（HE ×200） 现在是31页\一共有77页\编辑于星期四 1.4.4 先心病相关性肺动脉高压 又称为肺血流增加性肺动脉高压 ，进一步分为三尖瓣前型（房间隔缺损、肺静脉畸形引流） 三尖瓣后型（室间隔缺损、主-肺动脉分流、动脉导管未闭、动脉转位、共同动脉干、三腔心等） 病理改变与特发性肺动脉高压相似，主要累及肺小动脉及微细动脉，晚期才继发肺小静脉、细静脉内膜纤维化。 现在是32页\一共有77页\编辑于星期四 先心病相关性肺动脉高压分级 Heath等首先提出6级法： I级，肺小动脉中层肥厚； II级：肺小动脉中层肥厚及内膜细胞性增生； III级：肺小动脉阻塞性内膜纤维化； IV级：出现丛状病变； V级：前4级基础上出现肺动脉扩张性病变等； VI级：出现坏死性肺动脉炎。 Wagenvoort等首先提出4级法，将IV、V和VI级合并为一级。 现在是33页\一共有77页\编辑于星期四 国内常用的分级 阜外医院阮英茆教授等结合尸检及肺活检组织，与心导管资料、心脏畸形矫正手术效果进行对照分析，提出四级分法 I 级（轻度）指有较多支肺肌型动脉中层肥厚及微细动脉肌型化； II 级：肺肌型动脉中层肥厚，1/3以上肺动脉分支的内膜细胞性增厚或少于1/3支的内膜轻度纤维化； III级：肺肌型中层肥厚及1/3以上分支的肺动脉管腔被内膜纤维化阻塞或狭窄，或伴有广泛的肺泡间质纤维化； IV级：肺肌型动脉中层肥厚、内膜纤维化，并出现肺动脉丛状病变，有或无肺动脉壁局限性纤维素样坏死、水肿、及（或）炎细胞浸润。 现在是34页\一共有77页\编辑于星期四 I 级（轻度）指有较多支肺肌型动脉中层肥厚及微细动脉肌型化(ET+VG, ×200)； 现在是35页\一共有77页\编辑于星期四 II 级：肺肌型动脉中层肥厚及微细动脉肌型化,内膜细胞性增厚（HE ×200） 现在是36页\一共有77页\编辑于星期四 III 级：肺肌型动脉中层肥厚、内膜纤维化、管腔闭塞（HE ×400） 现在是37页\一共有77页\编辑于星期四 IV 级，丛状病变 现在是38页\一共有77页\编辑于星期四 IV 级，肺小动脉壁纤维素样坏死，炎细胞浸润（Masson ×400） 现在是39页\一共有77页\编辑于星期四 肺动脉高压病理分级的意义 I、II级病变为可逆性，心血管畸形矫治术后肺动脉高压可下降至正常水平。 IV级为不可逆性病变，为手术禁忌症； III级为临界性病变，患者术后有的肺动脉高压持久性增高，有的可恢复正常。 现在是40页\一共有77页\编辑于星期四 肺小动脉发育异常引起的肺动脉高压 肺小动脉纤维肌性结构不良 肺动-静脉瘘 现在是41页\一共有77页\编辑于星期四 肺小动脉纤维肌性结构不良 纤维肌性结构不良（Fibromuscular dysplasia-FMD）是一种累及中等动脉的非炎症性疾病，文献报道FMD可累及主动脉根部、弓部及其分支，如肾动脉、冠状动脉、颈动脉、脊锥动脉、脑动脉等。肺动脉受累罕见。FMD多见于青壮年，婴儿罕见。本病原因不明，趋向于认为系先天发育不良。FMD发生于肾动脉时，表现为高血压；发生在冠状动脉，尤其是供应心脏传导系统的动脉可引起不明原因猝死。累及颈动脉可引起顽固性偏头痛。在肺动脉FMD可引起不明原因的肺动脉高压、肺心病。 现在是42页\一共有77页\编辑于星期四 肺肌型动脉中膜显著增厚，有自肌层向动脉腔内异常生长的肌纤维、胶原及弹力纤维呈乳头状突向管腔，造成管腔阻塞（ET+VG，×200） 现在是43页\一共有77页\编辑于星期四 肺动-静脉瘘 肺动脉与肺静脉之间先天性连接异常。 1.组织学可见宽大肥厚的肺肌型动脉，纵切呈多枝状。 2.肺肌型动脉与支气管、细支气管无关系。 3.大小不一的静脉与动脉直接互相沟通，一侧为肥厚的动脉、有双重弹力板，另一侧为静脉样结构。 现在是44页\一共有77页\编辑于星期四 肺小动脉一侧明显不均匀性增厚似弹力型动脉（左下），另一侧壁薄似静脉（右上），内膜轻度纤维化（ET+VG，×200） 现在是45页\一共