Chiari畸形型合并脊髓空洞症.pptx

Chiari畸形I型合并脊髓空洞症 的护理查房 2021-10-3 主要内容 疾病相关知识 简要病史 生化检查 护理诊断 护理措施 脊髓空洞症 定义： 脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。 病因： 一、脑脊液动力异常 临床工作中以小脑扁桃体下疝畸形最为常见，一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。 二、血液循环异常　由于供应脊髓的血液循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。 脊髓空洞症 病因： 三、先天发育异常 脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症与遗传因素有关。 临床表现 感觉障碍：表现为肢体对温度和痛觉的丧失，患者常常抱怨对水温的感觉不一样，还有就是自已进行热敷治疗的时候常因感觉不到温度而被烫伤，烫伤后没有疼痛感。 脊髓空洞症 临床表现 运动障碍：主要表现为一侧或双侧上肢力量下降并肢体疼痛；手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形；颈、肩、臂部肌肉萎缩。部分患者有下肢运动障碍。部分症状持续进展或不治疗的脊髓空洞症患者晚期可能瘫痪。 自主神经障碍：早期出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗；中期出现脊柱、上肢关节变形；晚期可出现大小便失禁。 行走障碍:随着病情的加重，患者会出现行走不稳，脚底有踩棉花感、闭目站立不稳的症状。 脊髓空洞症 临床表现 营养障碍 最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙，多侵犯上肢关节，不伴疼痛，活动时有响声。神经源性关节病变称为夏科（Charcot）关节。此外，皮肤营养障碍，包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。因无痛觉，故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡，甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失，形成莫旺（Morvan）征。 伴随症状 可以伴发小脑共济协调功能减退及头痛、头晕的症状。 脊髓空洞症 辅助检查 X线检查可能发现枕大孔区畸形、Charcot关节等。脊髓造影可见病变脊髓呈梭形膨大及椎管狭窄，但定性困难。MRI从多轴层面可见脊髓内有与脑脊液信号相似的异常影像，清晰显示出空洞的范围、部位、形态、大小及伴发的其他畸形，是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。在所有病例中均应做脑和全部脊髓的MRI以检查空洞的全部范围，评估后颅窝的结构及决定有无脑积水。如未发现Chiari畸形，还应做MRI对比增强扫描来寻找相关的脊髓肿瘤异常增强可能 治疗 手术治疗：较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术，合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术矫治颅骨及神经组织畸形。 对症处理：可给予镇痛剂、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等。 基本资料 姓名：陈冬 性别：女性 年龄：66岁 床号：10床 诊断：  Chiari畸形I型合并脊髓空洞症 简要病史 患者于2021年9月22日入住我科，主诉为间断性颈肩、腰腿疼痛5年。 现病史:患者5年前无明显诱因出现颈肩部及腰腿疼痛症状，呈间断性钝痛，伴有头晕、四肢束缚感、右侧肢体乏力、双肩关节活动减弱、双膝下蹲受限症状，行走活动距离缩短，之后反复发作求诊于我。 入院诊断:1.颈腰综合征2.类风湿性关节炎3.肺部感染4.右上肺继发性肺结核5.高血压病1级（中危）6.右腕管综合征术后7.左前臂皮肤烫伤8.高脂血症 既往：“类风湿性关节炎、肺部感染、右上肺继发性肺结核、右腕掌部滑膜结核、右腕管综合症、高血压病1级（中危）、高脂血症”等病史，2016年06月02日在我院骨外科臂丛神经阻滞麻醉下行右腕掌部肿块切除术、小指指屈肌腱移植术、第1-5指指屈肌腱松解术、石膏托外固定术。1周前烫伤左前臂。 简要病史 专科体查 T36.7℃,P 81次/分,R20次/分,Bp 132/70 mmHg,VAS评分3分。 神志清楚，颈椎C3-7棘突间隙及两侧的骶棘肌多处有轻度压痛，颈椎活动减弱，压颈试验阳性。腰椎下段L4/5、L5/S1棘突间隙有轻度压痛，双侧4字试验弱阳性。左前臂掌侧中段皮肤可见大小4*3CM烫伤疤痕，右腕部掌侧皮肤可见一长约10CM纵形手术疤痕，右手1-5指的掌指关节呈屈曲畸形，主动及被动伸展活动均受限。双手多处指间关节肿胀变形，伸指活动减弱。双膝部髌韧带处有压痛，双膝关节主动屈曲活动减弱。双侧足背皮肤稍肿胀，四肢肌张力正常，左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌力4+级，