神经精神性红斑狼疮.ppt

神经精神性红斑狼疮;内容;风湿性疾病谱;SLE疾病谱;;狼疮器官受累倾向性;  1999ACRNPSLE分类标准: CNS12;1999ACRNPSLE分类标准: : PNS7;局灶性和弥漫性NPSLE区别;NPSLE临床表现;NPSLE流行病学;感染;病理生理 – 多因素;内容;诊断评估常规;NPSLE常规评估内容;Katsumata Y, Kawaguchi Y, Yamanaka H. J Rheumatol, 2011,38;2689;常用神经精神评估量表;其它评估措施;意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则;意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则;意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则;意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则;意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则;意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则;意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则;意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则;自身抗体与NPSLE临床表现相关性;内容;SLE病人T2T首要四大原则;Diagram of NPSLE management;× × × ，女，38岁，待业;0822 HGB 70g/L，PLT 305×109/L； ESR 59mm/h ，；GLU 17mmol/L，糖化血红蛋白：8.4% 。 抗人球旦白试验D+，ANA＋，抗dsDNA 198IU/ml，血管炎指标：ANCA-S (＋)余正常。IgG 26g/L，，，C3 357mg/L，C4 88.3mg/L, RF 786IU/mL，，CCP 200RU/ml，GPI、AKA正常。 CSF(-);心脏B超：符合高血压性心脏病超声改变；主动脉硬化；左室舒张收缩功能稍减退；轻度 二尖瓣返流。LVEF 49.5% 颈动脉B超：双侧颈动脉硬化，右侧斑块形成(右侧颈总动脉球部前后壁厚毫米、毫米) 头颅、颈椎MRI+MRA：右侧基底节区脑梗塞并少量出血；左侧小脑半球脑梗塞(急性或亚 急性期)；脑动脉硬化；双侧大脑前动脉A1段，双侧大脑中动脉M1段及右侧大脑后动脉P1段狭窄、闭塞；颈椎退行性变；Ｃ3/4椎间盘突出，C4/5、C5/6椎间盘膨出； 手掌骨关节MR：双侧腕关节、掌指关节、指间关节及右侧膝关节炎，符合类风湿性关节 炎改变。;风湿科：诊断： NPSLE+RA，24/8~26/8予激素冲击治疗（MP 500mg ivdrip *3d），后予足量激素治疗（泼尼松 60mg qd），4/9减量（泼尼松 50mg qd）。27/8开始予CTX 0.4 iv qw，HCQ 0.2 bid。24/8开始行腰穿及鞘内注射（MTX 5mg+DXM 5mg）qw*4次。（CTX累计量） 神经内科：右侧基底节区脑梗塞并少量出血，左侧小脑半球脑梗塞，治疗上予抗血小板聚集、改善循环、营养神经、改??睡眠，及康复治疗。 内分泌科：2型糖尿病，目前使用激素治疗，予四段胰岛素控制血糖（优泌乐+来得时），根据血糖调整胰岛素用量，目前三餐前优泌乐分别为10U-18U-20U，睡前来得时20U。空腹血糖，餐后血糖。 心内科：高血压病，予络活喜、蒙诺、康欣、高特灵控制血压。 妇科：目前左侧巧克力囊肿情况稳定，待内科系统稳定后择期手术治疗 骨科：类风湿性关节炎，骨梗死。建议在内科情况稳定后择期行左膝关节镜检+关节清理术。 营养科、康复科专科会诊（详见餐单、康复治疗方案清单）。 ;建议次入院;查体：T36.2℃，R 18次/分，P68次/分，Bp169/98mmHg。左侧肢体肌力上肢3级，下肢3级，右侧肢体肌力4级，左侧巴氏征阳性 住院经过及治疗情况： 入院后予完善相关检查，入院后予完善相关检查，请风湿科、神经内科等专科会诊。予改善循环、脑血管病二级预防。患者因狼疮活动，予MP 80mg qd治疗7天，后改美卓乐40mg qd治疗，于2015-09-02始行CTX 1.0 qm至2016-08-04末次行。住院期间患者出现肺部感染，予口服拜复乐抗炎治疗。 2015-10-15开始予 NS 2ml+MTX 10mg+DXM 10mg鞘内注射（第3次） ;头颅MR+颈椎MR+脑功能成象：脑桥右侧及右侧桥臂急性脑梗塞；右侧放射冠及小脑半 球脑梗塞（亚急性期）；左枕叶病灶考虑亚急性脑梗塞伴渗血；右侧放射冠、基底节 区及枕叶陈旧性脑梗塞，SWI提示含铁血黄素沉积；脑萎缩；左侧颈内动脉颅内段、右 侧大脑中动脉及右侧大脑后动脉闭塞，脑动脉硬化；颈椎退行性变；C3/4-C4/5椎间盘 轻度突出；左侧颈内动脉闭塞，余颈动脉硬化。 ANA1:100s+；抗dsDNA 20.7IU/ml↑；aCL-IgM+余项正常。eRAs:抗RA