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第1页/共63页MRI在儿童脑瘫的临床应用第2页/共63页引起脑性瘫痪( 简称脑瘫)的脑损伤为非进行性引起运动障碍的病变部位在脑部诊断标准症状在婴儿期出现有时合并智力障碍、癫、感知觉障碍及其他异常除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓第3页/共63页发生率统计83年以前目前97-98年第4页/共63页脑瘫的病因第5页/共63页脑瘫的病因第一位和第二位:早产和低体重通常同时发生。其原因与早产低体重儿脑发育不成熟,外加围产期诸多并发症如低氧血症、酸中毒、高胆红素血症以及呼吸暂停,容易造成脑损害有关。第三位:窒息-国内众多报道,出生时窒息与脑瘫关联程度高。第四位:黄疸黄疸,新生儿溶血病、新生儿感染等疾病可引起高胆红素血症。第6页/共63页脑瘫的病因第四位:母亲因素 包括母亲孕期患较重的心、肾慢性病,妊高征,肝内胆汁淤积症、孕早期严重的细菌病毒感染,孕早期出血,既往有自然流产历史或死胎,高龄产,妊娠间隔时间过短或过长,前置胎盘,胎盘早剥,月经周期过长,近亲结婚,遗传因素等第五位:双胎或多胎第7页/共63页脑瘫的临床分类痉挛型:以锥体系受损为主,最多见。23451不随意运动型共济失调型:以小脑受损为主。肌张力低下型:往往是其他类型的过渡形式混合型第8页/共63页脑瘫的部位分型单瘫:单个肢体受累23451双瘫:四肢受累,上肢轻,下肢重三肢瘫:三个肢体受。偏瘫:半侧肢体受累四肢瘫:四肢受累,上、下肢受累程度相似第9页/共63页脑瘫的MRI表现分类早产儿类型脑损伤2341足月儿类型脑损伤先天发育畸形无法分类第10页/共63页早产儿脑瘫以双瘫和四肢瘫为主要亚型;足月儿脑瘫以偏瘫和四肢瘫为主要亚型;早产儿类型脑损伤在早产儿更常见,也可见于足月儿;足月儿类型的脑损伤仅见于足月儿或接近足月儿。第11页/共63页脑室周围白质软化(PVL):最常见,多为双瘫,有时可为重度四肢瘫,或偏瘫;痉挛型多见;多发囊性脑软化:重度脑瘫,四肢瘫;少见,占10%以下;大脑中动脉梗死:多为单侧,偏瘫。第12页/共63页MR与临床表现关系PVL—— 早产儿 —— 锥体系受损为主 —— 痉挛型双瘫或四肢瘫足月儿病因复杂,MRI及临床表现多样化锥体外系受损 —— 豆状核、壳核、丘脑异常信号或萎缩 —— 不随意运动型第13页/共63页第14页/共63页第15页/共63页最适合手术治疗第16页/共63页手足徐动、舞蹈样动作、肌张力不全、震颤或肌张力呈齿轮、铅管样持续性增高第17页/共63页共济失调第18页/共63页MRI表现痉挛型双瘫多表现为PVL(66%),早产儿多见;痉挛型四肢瘫以先天性脑发育畸形和足月儿脑损伤为主, 表现为双侧、弥漫的脑损害。第19页/共63页PVLPVL是脑瘫患儿最常见的病变,是神经影像学技术的解剖学诊断,由缺氧缺血引起,是存在脑瘫、视觉障碍和(或)智力低下的一个特征性的神经病学综合征;因此,PVL是早产儿的特征性改变。第20页/共63页PVLPVL是缺血造成的脑室周围分水岭区(即侧脑室三角区和孟氏孔附近的脑白质)白质损伤,该区处于相对高的代谢状态,因此血流降低和/或氧供减少将导致脑室周围白质损伤;胎龄越小,PVL发生率越高;早产儿与足月儿脑血管供血分水岭不同;第21页/共63页 趋/离脑室动脉足月儿 矢旁皮质-皮质下区;早产儿 脑室旁区 ;当灌注不良和血管调节功能严重失调时,脑室旁深部白质成为脑室缺氧损害的高发区;另外,早产儿因脑组织发育不成熟,对缺氧缺血更为敏感, 更容易发生PVL。 趋脑室动脉第22页/共63页PVL分度PVL的后期典型表现有脑室周围T2WI高信号、脑室周围白质减少、侧脑室扩大及边缘不规则,可伴有胼胝体发育不良(一般为压部或整体形态变化);轻度:范围局限,仅累及侧脑室三角区或/和前角周围白质;中度:较广泛,轻度加侧脑室部分体部周围白质亦有累及;重度:累及范围广泛包括全侧脑室周围白质,累及或未累及半卵圆中心。第23页/共63页脑室周围白质(深部脑白质)减少亦按上述分法分为轻、中、重度和无减少 4度。侧脑室的扩大分部分扩大、全部扩大和无扩大 3度,未进行量化。胼胝体发育不良分为无异常、部分(压部或膝部)变薄或全部变薄 3度。皮质损伤主要有皮质萎缩(皮质呈蘑菇头样改变、脑沟变宽等)和 T2WI皮质呈斑片状高信号,仅分为有或无 2类。第24页/共63页 重度 轻度 重度 中度第25页/共63页男,10Y,四肢运动发育迟缓9年余第26页/共63页男,3Y,智力可,四肢僵,左手为重,不能爬,不能独站第27页/共63页男,24Y,足月顺产,左侧肢体肌张力升高,上肢为重第28页/共63页男,24Y
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