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多发性内分泌肿瘤 MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、垂体 女性，43岁，反复发作低血糖3年 （甲状旁腺瘤、胰岛素瘤、左肾上腺腺瘤） Department of Radiology 当前第30页\共有69页\编于星期五\18点 当前第31页\共有69页\编于星期五\18点 当前第32页\共有69页\编于星期五\18点 当前第33页\共有69页\编于星期五\18点 当前第34页\共有69页\编于星期五\18点 当前第35页\共有69页\编于星期五\18点 多发性内分泌肿瘤 MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、垂体 女性，43岁，胃溃疡术后，垂体瘤术后，右甲状旁腺瘤术后，反复晕厥5年 （甲状旁腺瘤、胃泌素瘤＋胰岛素瘤、垂体瘤） Department of Radiology 当前第36页\共有69页\编于星期五\18点 040604 当前第37页\共有69页\编于星期五\18点 040604 当前第38页\共有69页\编于星期五\18点 040604 当前第39页\共有69页\编于星期五\18点 040924 当前第40页\共有69页\编于星期五\18点 040924 当前第41页\共有69页\编于星期五\18点 040924 当前第42页\共有69页\编于星期五\18点 040924 当前第43页\共有69页\编于星期五\18点 多发性内分泌肿瘤 MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、垂体 女性，52岁，高血钙、高PTH，垂体瘤 （甲状旁腺瘤、垂体PRL瘤、甲状腺结节） Department of Radiology 当前第44页\共有69页\编于星期五\18点 +C -C 041216 当前第45页\共有69页\编于星期五\18点 -C 041216 当前第46页\共有69页\编于星期五\18点 +C 041216 当前第47页\共有69页\编于星期五\18点 041216 当前第48页\共有69页\编于星期五\18点 041222 当前第49页\共有69页\编于星期五\18点 多发性内分泌肿瘤 上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科 陈克敏 当前第1页\共有69页\编于星期五\18点 多发性内分泌肿瘤 是一组遗传性病变，表现为多个内分泌腺同时或相继发生肿瘤或增生，伴有功能亢进和恶性病变。 Department of Radiology （ multiple endocrine neoplasia， MEN ） 当前第2页\共有69页\编于星期五\18点 多发性内分泌肿瘤 MEN Department of Radiology 当前第3页\共有69页\编于星期五\18点 不少MEN患者其首发症状为甲旁亢，经追溯病史和进行综合影像学检查而发现其它部位的内分泌肿瘤，或首先发现胰腺等的内分泌肿瘤，继而发现其它部位的肿瘤，因此MEN并不是十分少见。 Department of Radiology 当前第4页\共有69页\编于星期五\18点 多发性内分泌肿瘤 MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、腺垂体 MEN IIa 型：甲状腺、 肾上腺髓质 、甲状旁腺 MEN IIb 型：粘膜神经瘤、甲状腺、肾上腺髓质 MEN 混合型：重叠MENⅠ、MENⅡa一种以上 Department of Radiology MEN 当前第5页\共有69页\编于星期五\18点 多发性内分泌肿瘤 MEN I 型：甲状旁腺、胰腺、腺垂体 MEN IIa 型：甲状腺、 肾上腺髓质 、甲状旁腺 MEN IIb 型：粘膜神经瘤、甲状腺、肾上腺髓质 MEN 混合型：重叠MENⅠ、MENⅡa一种以上 Department of Radiology MENⅠ型 当前第6页\共有69页\编于星期五\18点 多发性内分泌肿瘤 经典三联征 ：甲状旁腺增生、胰腺内分泌肿瘤、垂体腺瘤 诊断标准：患有上述三种内分泌肿瘤中的两种即可诊断 家族性MENⅠ：至少一个一级亲属患有一种以上的上述三种内分泌肿瘤 散发MENⅠ：缺乏家族史 Department of Radiology MENⅠ型 临床 当前第7页\共有69页\编于星期五\18点 多发性内分泌肿瘤 甲状旁腺 88％～97％ 胰腺 30％～81％ 腺垂体 15％～90％ 肾上腺皮质 38％～40％ 甲状腺滤泡细胞 19％～25％ 脂肪瘤 2％ ～30％ 呼吸道、消化道或胸腺类癌 Department of Radiology MENⅠ型 临床 当前第8页\共有69页\编于星期五\18点 多发性内分泌肿瘤 甲状旁腺 增生、腺瘤或腺癌 胰腺 胰岛细胞腺瘤或腺癌（β、非β）