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第1页/共70页血液系统要点第2页/共70页第一节 贫血一．概念1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血成年男性Hb120g／L成年女性Hb110g／L孕妇Hb100g／L第3页/共70页2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90g/L，重度小于60g/L，极重度少于30g/L第4页/共70页二.分类：1.红细胞合成不足（1）干细胞不足：代表疾病 再障（2）红细胞合成原料不足： 血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血 缺B12、叶酸：巨幼贫 珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血）2.红细胞破坏过多 典型的就是溶血性贫血 海洋性贫血（地中海型贫血），它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。3.急性失血 失血性贫血；慢性失血 比如消化道出血第5页/共70页缺铁性贫血病因1.需铁量增加而铁摄入不足 2.铁吸收障碍3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。第6页/共70页临床表现1.有贫血的表现：面色苍白，头晕乏力、心悸气短等2、特异的表现：（1）异食癖 （2）匙状甲（反甲） （3）吞咽困难，异物感，口舌炎 （4）贫血性心脏病（心脏杂音）。第7页/共70页实验室检查1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失；3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低500μg/L，总铁结合力是升高的3600μg/L4.血清铁蛋白低于12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。（是首选检查）第8页/共70页治疗1.补铁治疗 用二价铁——亚铁。2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。 2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。 铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3～6个月。 第9页/共70页再生障碍性贫血是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。第10页/共70页病因（1）化学因素 氯霉素 这是最常见的病因 （2）物理因素 放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。 （3）生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。 再障侵泛的是CD8+淋巴胞第11页/共70页临床表现第12页/共70页诊断1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。2.体检一般无脾大。3.巨核细胞明显减少，或者没有。4.碱性磷酸酶积分（NAP）升高 第13页/共70页治疗 1.急性再障首选骨髓移植。慢性急性以3个月为界；2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮第14页/共70页溶血性贫血病因1.红细胞内异常（1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），遗传性球形细胞增多；（2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症）（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）2.红细胞外异常引起的溶血性贫血第15页/共70页临床表现 1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征第16页/共70页溶血的实验室检查1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）——自身免疫性溶血性贫血4.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞——遗传性球形细胞增多症5.高铁血红蛋白还原试验阳性——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验——阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)第17页/共70页治疗1.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA）2.脾切除：遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好注意：1.原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血；2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；第18页/共70页第二节 白血病白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制第19页/共70页急性白血病一、临床表现1.贫血 首发表现，进行性加重2.发热 感染引起的3.出血 急性早幼粒细胞白血病（M3）最易引发DIC，DIC是M3最常见的并发症（死亡原因）。4.器官和组织浸润的表现： 胸骨下段压痛，急粒（ANLL）常见 M4（急性粒-单核细胞白血病）M5（急性单核细胞 白血病）最易浸润齿龈和皮肤 中枢神经系统白血病多见于急淋（ALL） 肝和淋巴结肿多见于急淋（ALL） 第20页/共70页二、实验室检查1.骨髓象 骨