肾病综合症课件.pptxVIP

1二、病因和发病机制病理－微小病变型　多见于儿童（2－6岁）。　以突发大量蛋白尿和低蛋白血症为主要表现，　伴高脂血症和水肿，血尿、高BP少见；肾小　球无明显病变，近端肾小管上皮细胞可见脂　肪变性；激素治疗敏感（10－14日开始利尿，　数周内蛋白转阴）；可自行缓解但易复发。 2二、病因和发病机制病理－系膜增生性 　多见于青少年（男＞女）。　起病前有上感等前驱症状；以蛋白尿和血　尿（血尿发生率IgA高于非IgA）为主要表　现，1∕3表现为NS，余属慢性肾炎或隐匿　性肾小球疾病；系膜细胞和细胞外基质弥　漫性增生（轻和中、重度）为其病理特征。 3二、病因和发病机制病理－膜性肾病　中老年多见（男＞女）；多数表现为NS，病　初可无高血压，肾功能正常或轻度受损，动　静脉血栓发生率高（肾静脉血栓最常见）；　肾小球Cap基底膜弥漫性增厚为其病理特征，　可见IgG、C3沉积；部分可自行缓解，早期激　素和细胞毒药物疗效较好。 4二、病因和发病机制病理－ 系膜毛细血管性肾炎　青少年多见（男＝女），多有上感病史；表　现多样化（NS、无症状性蛋白尿伴反复发作　的镜下或肉眼血尿、急性肾炎综合征、高血　压、贫血及肾功能损害常见）；持续性低补　体血症（重要特征）；激素及细胞毒药物治　疗无效，肾移植术后常复发。 5二、病因和发病机制病理－局灶性阶段性肾小球硬化　青少年多见（男＞女）；以NS为主要表现，　多数伴有血尿；轻者表现为无症状蛋白尿　和（或）血尿；上感或其它诱因可使症状　加重，多数确诊时常伴高血压和肾功能损　害；激素和细胞毒药物疗效差，疗程较其　他病理类型适当延长。 6二、病因和发病机制病理生理－大量蛋白尿　电荷屏障破坏　 清蛋白漏出　　 ＞ 肾小管重吸收　 蛋白尿　分子屏障破坏　　　　　　　　　　　 加重　 三高　大分子蛋白漏出 7二、病因和发病机制病理生理－低蛋白血症　大量蛋白尿　蛋白分解增加　摄入减少　　　 　　　　低蛋白血症 　吸收不良　肝脏合成不足 8二、病因和发病机制　病理生理－水肿　 低蛋白血症 　血浆胶体渗透压下降 　　 水份渗出进入组织间隙 Na＋、H2O潴留水肿 9二、病因和发病机制　病理生理－高脂血症　 肝脏代偿性合成增加　　　　　　　　　　　　　 CH TG　　　　　　　　　　　　　 LDL VLDL　 外周利用及分解减少 10三、临床表现大量蛋白尿　肾小球通透性增加所致。低蛋白血症　致机体抵抗力明显下降。高度水肿　最常见体征，重者胸腹腔和心包积液。 11三、临床表现高脂血症　低蛋白血症刺激肝脏合成增加及脂蛋白分　解减少所致。　增加血液粘稠度；易致各种冠心病；促进肾小　球系膜细胞增生及肾小球硬化。 12三、临床表现并发症　感染　与低蛋白血症，免疫功能紊乱，营养不良，激　素和细胞毒药物治疗有关。　是疾病复发、激素抵抗的重要原因。　常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。 13三、临床表现并发症　高凝状态　血液浓缩及高脂血症所致，引起自发性血管　内血栓和拴塞，肾静脉血栓形成最常见 。　急性肾衰竭　有效循环血量不足致肾血流量下降所致。　50岁以上病人多见。 14四、实验室检查尿液　尿蛋白＋＋＋—＋＋＋＋，定量＞3.5g／L。血液　清蛋白降低＜30g／L， CH、TG、LDL 　VLDL增高。肾功能　BUN和Scr升高（示肾衰竭）。 15四、实验室检查病理　明确肾小球病变类型，指导治疗和帮助判　断预后。B超　双肾正常或缩小。 16五、诊断要点诊断依据　大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂　血症，排除肾脏继发性损害即可作出诊断。诊断内容　确诊NS；确认病因（最好进行肾活检，确定　病理类型）；判定有无并发症。 17六. 治疗要点一般治疗　休息；高热量、低盐（2－3g／日）、适量　优质蛋白质饮食；适当限水。对症治疗　利尿消肿、减少尿蛋白、降低血压、降脂和　抗凝。 18六、治疗要点抑制炎症与免疫反应（主要治疗）　肾上腺糖皮质激素　治疗原理：抗炎、抗免疫和改善肾小球通透性。 　应用原则：起始足量、缓慢减药、长期维持。　病例选择：微小病变型肾病（疗效最好）。　疗效观察：用药6-8W，尿蛋白减少或转（－）。　　　　　　完全缓解、部分缓解、无缓解。 19六、治疗要点抑制炎症与免疫反应（主要治疗）　肾上腺糖皮质激素　　　　　　　　激素敏感型：用药12W内NS缓解。 　用药　激素依赖型：激素减量到一定程　分型　　　　　　　度即复发。　　　　激素抵抗型：激素治疗无效。 　 20六、治疗要点抑制炎症与免疫反应（主要治疗）　细胞毒药物（免疫抑制剂）　环磷酰胺。　非首