病理生理学凝血与抗凝.pptxVIP

病理生理学凝血与抗凝; 机体的凝血与抗凝血功能平衡是机体重要的防御功能之一。这种平衡是以血浆成分（凝血及抗凝、纤溶相关因子）的正常、血细胞量和（或）质的正常、血管结构和功能正常、以及血液流变学的正常为基础得以维持。正常机体的止血包括三个过程： 血管收缩 血小板激活、粘附、聚集形成血小板栓 启动凝血 ;第一节 概 述;第3页/共47页;1. TF是凝血反应最重要的生理性启动因子，由TF启动的外源性凝血系统的激活在凝血系统中起重要作用。;㈡ 血小板在凝血中的作用 血管内皮损伤暴露内皮下组织 血小板膜上 GPⅠb-Ⅸ经vWF与内皮下胶原或微纤维粘附 血小板活化并暴露膜受体GPⅡb/Ⅲa Fbg与GPⅡb-Ⅲa结合 血小板聚集，变形 暴露磷脂表面; 同时血小板产生释放反应（参与二期止血）：;血小板;⒉释放内源性凝血因子：FⅠ、FⅧ/vWF、FⅪ、FⅩⅢ以及 ADP参与凝血和促Pt聚集。 ⒊产生其他凝血活性，如胶原诱导的凝血活性使FⅪ激活。;图示: 在ADP作用下，血小板变形。;血栓形成过程;二、机体的抗凝功能;;PC+TM FⅡa+TM;第13页/共47页;㈢TFPI（tissue factor pathway inhibitory） 相对分子质量为42000的糖蛋白，主要由VEC合成。;三、纤溶系统;四、VEC在凝血、抗凝过程中的作用;第17页/共47页;㈡VEC的促凝作用 ⒈上述抗凝作用发生障碍，则表现出明显促凝作用。 ⒉分泌释放vWF，它是Pt粘附于内皮下的主要粘附分子，且VEC膜表面vWF可吸附FⅧ。 ⒊VEC受剌激或损伤时，PAI生成↑明显抑制纤溶功能。;第二节 弥散性血管内凝血 （disseminated or diffuse intravascular coagulation，DIC）;出现瘀斑？ 血压降低？ ;致病因子;一、 DIC的原因和发病机制 ㈠ 原因 1. 感染性疾病（细菌、病毒等感染和败血症） 2. 恶性肿瘤（胰腺癌、结肠癌、肝癌、白血病等） 3. 组织损伤（大手术和创伤、挤压综合征、大面积烧伤） 4. 产科意外（胎盘早剥、羊水栓塞、宫内死胎等） 5. 休克 6. 血液系统疾病（急性溶血、紫癜） 7. 其他：严重肝病、毒蛇咬伤、缺氧、酸中毒等。;㈡ 发病机制 ⒈ 组织因子释放，启动外凝系统 ⒉ VEC损伤，凝血、抗凝功能失调 ⒊ 血细胞破坏、血小板激活 ⒋ 促凝物质入血;第24页/共47页;二、影响DIC发生发展的因素;三、典型DIC的3个时期及分型; 分型： ⒈ 按DIC发生快慢分类 急性型 ：数小时至1 ~ 2天内发病。主要表现：休克、出血 分期不明显，实验室检查明显异常。 见于严重感染、异型输血、严重创伤。 亚急性型：数天内逐渐形成DIC，表现介于急慢性型之间。 常见于恶性肿瘤转移、宫内死胎等。 慢性型 ：病程长，临床表现不明显，主要表现：器官功能不全 一定条件下可转为急性型。 见于恶性肿瘤、胶原病、血管瘤。;失代偿型 ：凝血因子和Pt消耗生成，实验室可见Pt和 凝血因子明显↓，主要表现：出血、休克。 常见于急性型DIC. 代偿型 ： 凝血因子和Pt消耗≈生成，实验室检查无明显 异常，临床表现不明显（可有轻度出血和血栓 形成），见于轻度DIC。 过度代偿型：凝血因子和Pt消耗生成，出现FⅠ等凝血 因子暂时性↑，出血及栓塞症状不明显。 常见于慢性或恢复期DIC。;第三节 DIC的临床表现 出血、休克、器官功能障碍、贫血。;DIC出血的临床特点：;二、休克;三、器官功能障碍;四、贫血—微血管病性溶血性贫血;RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左?2000，右?5200）;第四节 防治原则 一、防治原发病 二、改善微循环