结缔组织病患儿的护理课件.pptxVIP

结缔组织病患儿的护理 汇报人：某某某 汇报时间：2023.X.X 定义是结缔组织发炎、水肿、增生、和变性为主要病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状，也称风湿性疾病。分类有风湿病、儿童类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、系统性红斑狼疮、血管炎综合征（过敏性紫癜、皮肤黏膜淋巴结综合征和婴儿多动脉炎）、皮肌炎、硬皮病、混合性结缔组织病。 风湿热 反复发作倾向，全身结缔组织病，Ａ组乙型溶血性链球菌感染。表现：发热、多伴有关节炎、心脏炎、较少的环行红斑、皮下结节或舞蹈病。 病因和发病机制 变态反应 ①Ⅱ型变态反应导致Ⅲ型变态反应性组织损伤 ②自身免疫 抗心脏抗体近年研究提示病毒也可成为致病因素，尚未被公认。 病理 炎症——特征性的风湿小体01病理过程 ——渗出、增生、硬化02主要累及心脏、关节滑膜及周围组织、皮肤等结缔组织。 03 临床表现 病前1-4周上呼吸道感染史 一般表现1.?心脏炎 （1）心肌炎 心率增快与体温升高不成比率，心尖区S1减弱，心律失常，收缩期杂音，心电图变化，重者心力衰竭、心尖搏动弥散、心脏扩大、心音低钝及奔马律。（2）心内膜炎 主要二尖瓣，其次主动脉瓣。二尖瓣关闭不全的杂音，二尖瓣相对狭窄的杂音，主动脉瓣关闭不全的杂音。（3）心包炎 主动脉瓣疼痛、心动过速、呼吸困难、心包摩擦音、心前区搏动消失、心音遥远、烧瓶状、心电图表现。 临床表现2.?关节炎 大关节，游走性，多发性 红、肿、热、痛、功能障碍3.?舞蹈病 锥体外系的风湿性神经系统疾病。以四肢和面部肌肉的快速运动（程度不等，不自主、不协调、无目的），入睡后消失4.?皮下结节 肘、腕、膝、踝 伸侧5.?环行红斑 躯干四肢曲侧 实验室检查 血常规 贫血、WBC↑，核左移风湿热活动期实验室指标 血沉↑，CRP、粘蛋白↑是风湿活动的重要指标抗链球菌抗体测定 抗链球菌溶血素“O”（ASO）、抗链球菌激酶（ASK）、抗透明质酸酶（AH）↑，说明近期有链球菌感染，提示风湿热可能 治疗要点 1.一般治疗 休息、营养、维生素A、C2.抗链球菌治疗 青霉素，≮2周 红霉素3.抗风湿治疗 水杨酸或肾上腺皮质激素 有心脏炎的早期用肾上腺皮质激素，总疗程8-12周，无心脏炎的可用阿司匹林，总疗程6-12周4.舞蹈病治疗 支持和对症疗法 苯巴比妥，氯丙嗪、地西泮 护理评估 健康史01身体状况02心理社会状况 03 常见护理诊断与合作性问题 心输出量减少01焦虑03体温过高05疼痛02潜在并发症04 预期目标 针对体温过高方面 05针对并发症方面04对焦虑方面03对疼痛方面02对心输出量减少方面01 护理措施 1.防止发生严重的心功能损害（1）观察病情 心力衰竭（2）限制活动 绝对卧床休息：有心脏炎时轻者4周，重者6-12周 恢复正常活动量所需时间： 无心脏受累者1个月 轻度心脏受累者2-3月 严重心脏受累伴心衰者6月（3）加强饮食管理（4）药物治疗（5） 做好一切生活护理 护理措施 2.减轻关节疼痛 体位、受压、移动、热敷止痛3.心理护理4.正确用药，观察药物作用5.降低体温6.健康教育 儿童类风湿病 儿童类风湿病（JRD）又称幼年特发性关节病（JIA）、幼年类风湿关节炎（JRA）全身结缔组织病 16岁以下儿童 表现为不规则发热及关节痛，常伴皮疹、肝脾淋巴结肿大。 病因与发病机制 病因不清 感染（病毒、支原体、其他病原持续感染）、自身免疫、遗传及寒冷外伤、精神因素 免疫过程参与。 病理 关节病变 滑膜关节炎 慢性非化脓性滑膜炎 血管翳类风湿结节 特征意义类风湿血管炎 小血管 雷诺现象 临床表现 身型（still病） 2~4岁幼儿 发热和皮疹，发热期常伴一过性皮疹，肝脾淋巴结不同程度肿大01多关节炎 起病慢、全身症状轻，进行性多发性关节炎 ，一侧→对侧、小关节→大关节、游走→固定、关节破坏 晨僵是特点 类风湿因子阳性02关节型 较大儿童，单个~四个，大关节，虹膜睫壮体炎，强直性脊柱炎03 辅助检查 血液检查 贫血、WBC↑，血沉加快，CRP、粘蛋白↑0102免疫检查 IgG、IgM、IgA增高 类风湿因子抗核抗体阳性03线检查 治疗要点 原则：减轻或消除炎症，维持正常生活，保持关节功能，防止关节畸形1.?一般治疗 2.药物治疗 快作用类（非甾类抗炎药，NSAID）、慢作用类（病情缓解药物，DMARD）、类固醇激素、免疫抑制剂 快作用类（非甾类抗炎药，NSAID）：能控制症状，对发热等关节外症状亦有效，但对JRD的关节破坏性病情无阻止作用，不能防止关节畸形和强直。