5例多发性内分泌腺瘤2B型患者的围手术期护理.docxVIP

? ? 5例多发性内分泌腺瘤2B型患者的围手术期护理 ? ? 俞慧琴 李军华 王卉红 李峰 赵坚强 1浙江省杭州市第三人民医院泌尿外科，杭州310009；2 解放军第903医院泌尿外科，杭州310004；3中国科学院大学附属肿瘤医院头颈外科，杭州 310022 多发性内分泌腺瘤2B型(multiple endocrine neoplasia type 2B，MEN2B)约占MEN2的5%，呈常染色体显性遗传[1]。临床主要表现为甲状腺髓样癌(MTC)、嗜铬细胞瘤(PHEO)、角膜神经髓鞘化、黏膜神经节瘤(MG)、肠道黏膜下及肌间神经丛的神经节瘤(IGNM)、巨结肠症(HD)和类马凡综合征(MH)[1]。定位于人类染色体10q11.21的RET基因突变是其发病的遗传学基础，早期诊断和手术治疗是提高MEN2B患者生存率的重要手段[1-2]。适时的护理干预满足了患者的生理和心理需要，有助于促进患者全面迅速康复[3-4]。本研究对2015年至2021年浙江省杭州市第三人民医院和解放军第903医院收治的5例MEN2B患者的临床资料进行回顾分析，探讨MEN2B患者围手术期护理要点，以期改善MEN2B患者预后。现将有关研究情况报告如下。 1 临床资料 1.1 病例资料 例1，男性患者，39岁。2015年5月因“发现颈前肿块5年余”入院。自幼哭时少泪伴腹胀、便秘。查体：双唇肥厚外翻，唇舌尖见多发瘤样小结节，呈类马凡综合征(MH)。血清降钙素(Ctn)2 000 ng/L，癌胚抗原(CEA)719.27 μg/L。B超/CT检查结果显示：双侧甲状腺多发肿块伴双侧颈部、上纵隔右侧气管旁、主动脉弓旁多发低回声结节。全身麻醉下行双侧甲状腺切除(TT)+颈部淋巴结和上纵隔淋巴结切除+颈动脉外膜剥脱术。术后病理：双侧MTC伴颈部及纵隔淋巴结MTC转移(LN+，15/67；T4bN1bMx)。术后16个月复查Ctn、CEA分别下降至54.38 ng/L、4.16 μg/L。最后诊断：MEN2B-MTC(T4bN1bM0)、MG、MH。 例2，女性患者，23岁。2017年2月因“双侧MTC术后6年，双侧肾上腺占位8个月”入院。患者6年前因“双侧甲状腺结节”在外院行“双侧甲状腺切除(TT)+双侧淋巴结清扫术”。病理诊断：双侧MTC伴双侧Ⅵ区淋巴结转移(T2N1aMx)。患者自幼哭时少泪，便秘。查体：血压(91～120)/(51～79)mmHg，双唇肥厚外翻，唇、舌尖及下眼睑见多发MG，腕征阳性。Ctn 443.27 ng/L，CEA 7.56 μg/L；肾上腺素49 μg/24 h尿。CT检查结果显示，双侧肾上腺占位。经α-受体阻滞药和扩容治疗后，全身麻醉下腹腔镜行双侧一期肾上腺肿瘤切除术+舌尖瘤样结节活检。患者术前、术中和术后3天补充糖皮质激素替代，术后第1～3天继续给予氢化可的松200～300 mg/d，此后逐渐减量维持20 mg/d，维持治疗时间的长短根据患者的病情决定。术后8周患者血清皮质醇正常。最后诊断：MEN2B-MTC(T2N1aM0)、双侧PHEO、角膜神经髓鞘化、MG、MH。 例3，女性患者，8岁。2017年6月因“反复咳喘伴颈部肿块半年”入院。平常哭时少泪、腹胀、便秘。查体：双唇肥厚外翻，唇、舌尖可见多发瘤样小结节，呈MH。B超/CT、PET-CT检查结果显示：双侧甲状腺多发结节伴侵犯气管、颈部淋巴结肿大。Ctn2 000 ng/L，CEA 67.66 μg/L。全身麻醉下行双侧甲状腺癌扩大根治术+上纵隔淋巴结清扫术+双颈动脉外膜剥离+颈部食管肌层切除+气管切开术+右喉返神经吻合术。术后病理：MTC侵犯气管伴双侧颈部及上纵隔淋巴结MTC转移。术后1个月，Ctn 132.68 ng/L；CEA 6.74 μg/L。最后诊断：MEN2B-MTC(T4bN1bM0)、MG、MH。 例4，女性患者，49岁。2018年2月因“右侧MTC切除20年，心悸、头痛10天”入院。患者自幼哭时少泪，便秘、腹胀。查体：血压(112～200)/(76～104)mmHg，双唇肥厚外翻，唇、舌尖见多发瘤样小结节，呈MH。CT检查结果显示，双侧肾上腺占位，全结肠扩张。Ctn 200.3 ng/L，CEA 75.38 μg/L。经α-受体阻滞药和扩容治疗后，全身麻醉腹腔镜下行双侧一期肾上腺肿瘤切除术。病理诊断：双侧嗜铬细胞瘤。患者术前、术中和术后糖皮质激素补充替代，术后8周口服氢化可的松片早30mg、晚20 mg。PHEO术后3个月再次实施左侧甲状腺全切+颈部淋巴结清扫术，术后病理：左侧MTC伴左侧颈部淋巴结转移。最后诊断：MEN2B-MTC(T2N1aM0)、双侧PHEO、HD、MG、MH。 例5，男性患者，25岁。2021年3月18日因“腹胀伴停止排气排便1天