蛋白质酶促降解和氨基酸代谢.pptVIP

三、氨基酸分解产物的去路 氨基酸分解产物： NH3 α-酮酸 CO2 胺（RCH2NH2） 当前第30页\共有76页\编于星期六\11点 （一）、NH3的代谢 1、氨的来源和去路 当前第31页\共有76页\编于星期六\11点 2、氨的转运(amino nitrogen transportation) （1）、谷氨酰胺的运氨作用 （2）、葡萄糖—丙氨酸循环 氨在血液中的运输方式 当前第32页\共有76页\编于星期六\11点 肝或肾 + NH3 (1). 谷氨酰胺的运氨作用 合成尿素 形成NH4+ H+ 肝 肾 随尿排出 意义 1) 在血液中, 以Gln形式运NH3 , 可以保持低血NH3浓度; 2) 在脑组织, 形成Gln是暂时解除NH3毒的重要方式。 谷氨酰胺酶 当前第33页\共有76页\编于星期六\11点 (2)、葡萄糖—丙氨酸循环(alanine-glucose cycle) 意义： 1) 实现氨的无毒运输; 2) 为肝组织提供糖异生原料。 当前第34页\共有76页\编于星期六\11点 3、尿素的生成 体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素(urea)。 合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合成。 尿素合成是经称为鸟氨酸循环(ornithine cycle)的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。 当前第35页\共有76页\编于星期六\11点 ①氨基甲酰磷酸的合成 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetase -Ⅰ , CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。 （1）.尿素生成的鸟氨酸循环 NH3 + CO2 H2O+ 2ATP 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ AGA，Mg2+ NH2 O ~ PO32- C O 氨基甲酰磷酸 = 当前第36页\共有76页\编于星期六\11点 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase, OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的?-氨基上，生成瓜氨酸。 ② 瓜氨酸的合成 NH2 O ~ PO32- C O (CH2)3 NH2 H2N- CH COOH C O (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 + H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 鸟氨酸氨基 甲酰转移酶 = 当前第37页\共有76页\编于星期六\11点 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。 ③ 精氨酸代琥珀酸的合成 C O (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸代琥珀 酸合成酶 ATP AMP + PPi + H2O CH2 - CH COOH COOH H2N CH2 - CH COOH COOH C N (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 + 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 限速酶 当前第38页\共有76页\编于星期六\11点 在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinate lyase)催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。? ④精氨酸代琥珀酸的裂解 精氨酸代琥 珀酸裂解酶 CH2 - CH COOH COOH C N (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸代琥珀酸 CH CH COOH COOH + C NH (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸 延胡索酸 当前第39页\共有76页\编于星期六\11点 在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。 ⑤精氨酸的水解 (CH2)3 NH2 H2N- CH COOH C NH (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸 - NH2 H2N - O C + 鸟氨酸 尿素 精氨酸酶 H2O 当前第40页\共有76页\编于星期六\11点 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 当前第41页\共有76页\编于星期六\11点 2、尿素循环与TCA的关系