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四组凝血因子 ( 1 )维生素K依赖性:合成依赖VitK,有Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ四种(氨基N端有γ-羧基谷氨酸残基,合成必须依赖维生素K) ( 2 )接触凝血因子:通过接触反应启动内源性凝血途径,包括Ⅻ、Ⅺ、PK、HMWK ( 3 )对凝血酶敏感的因子:Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ ( 4 )其他因子:Ⅲ(TF)、Ⅳ(Ca2+) 当前第30页\共有64页\编于星期四\11点 2、凝血瀑布学说 当前第31页\共有64页\编于星期四\11点 3、 凝血的新概念 TF- Ⅶa① ③ TFPI Ⅸ Ⅸa Ⅷa Ⅹ Ⅹa Ⅴa Ⅱ Thrombin ② Ⅺ Ⅺ Fibrinogen Fibrin ④TF不仅存在于血管内皮等组织中,还存在于单核细胞和肿瘤细胞中。当受到内毒素、抗原刺激后会被激活而启动凝血。为某些恶性肿瘤有血栓形成现象,以及DIC的发病机理找到了新的解释。 当前第32页\共有64页\编于星期四\11点 (三)血液凝固的调节系统 血液凝固系统受到若干因素的调节,即凝血控制论。包括对凝血各阶段的制限和对纤维蛋白的降解,分别为抗血液凝固系统和纤维蛋白溶解系统. 1、抗血液凝系统 (1).细胞抗凝: a.单核-巨噬细胞系统吞噬及清除作用 b.肝细胞的摄取和灭活作用及分泌抗凝作用物质(AT- Ⅲ ) c.内皮细胞合成释放PGI2、TM、t-PA 当前第33页\共有64页\编于星期四\11点 (2)体液抗凝 A.抗凝血酶Ⅲ及肝素: AT- Ⅲ主要由肝及内皮细胞合成,肝素由肥大细胞合成,与AT- Ⅲ协同,增强AT- Ⅲ的抗凝活性。(约占生理抗凝活性的60%) b.蛋白C系统:PC、PS、TM、APC、EPCR c.TFPI:抑制TF- Ⅶa复合物 当前第34页\共有64页\编于星期四\11点 3、蛋白C系统 当前第35页\共有64页\编于星期四\11点 4、纤溶系统 (一)组成: 1.t-PA(组织型纤溶酶原激活物) 2.u-PA(尿激酶型纤溶酶原激活物) 3.PLG(纤溶酶原) 4.PL(纤溶酶) 5.纤溶抑制物:酶原抑制物及酶抑制物 当前第36页\共有64页\编于星期四\11点 当前第37页\共有64页\编于星期四\11点 2 .纤维蛋白(原)降解机制及降解产物 当前第38页\共有64页\编于星期四\11点 五、诊断血栓与止血疾病实验与临床 血栓与止血的检验研究进展较快,在凝血、抗凝、纤溶系统各种因子及其抑制物和活化标志物的检测方面有了较大发展。现在介绍血栓与止血检验主要项目与临床应用。根据在疾病诊断治疗过程中的作用,可将血栓与止血的实验室检验分为两类,即筛查试验和确证试验。 当前第39页\共有64页\编于星期四\11点 国内常用的筛选试验: 出血时间测定(BT) 凝血时间测定(CT) 血小板计数(PLT) 血小板平均体积(MPV) 部分凝血活酶时间测定(APTT) 凝血酶原时间测定(PT) 纤维蛋白原定量测定(FIB) 纤维蛋白(原)降解产物测定(FDPs) D-二聚变体(D-dimer)测定 当前第40页\共有64页\编于星期四\11点 用于确定诊断试验有 ⑴诊断血管病:血管性假性血友病因子(vWF)测定 血浆内皮素-1(ET-1)测定 血栓调节蛋白(TM)测定 ⑵用于血小板功能的估计: 血小板聚集试验(PAgT) 血小板粘附试验(PAd
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