【肾内精品】肾小管酸中毒诊治.pptx

肾小管酸中毒诊治现状 2021/2/21 Sunday2肾脏保持酸碱平衡的三大功能泌氢(H+)、排铵(NH4+)可滴定酸(TA+)排泌碳酸氢根(HCO3ˉ)重吸收 2021/2/21 Sunday3肾小管性酸中毒概述肾小管酸中毒(RTA)是肾小管酸化功能(泌H+排NH4+和重吸收HCO3ˉ)障碍所致的临床综合征。特点为高血氯性、阴离子间隙(AG)正常的慢性代谢性酸中毒，尿为碱性或弱酸性，大多伴有钾、钙、磷等代谢紊乱。早期肾小球功能多正常。 2021/2/21 Sunday4肾小管酸中毒(RTA)分型I型(又称远端型、经典型)II型(又称近端型)III型(又称混合型)IV型(又称高血钾型)按有无酸中毒分完全型与不完全型按发病年龄分幼年型与成年型 2021/2/21 Sunday5I型RTA病因原发性者与遗传有关常染色体显性遗传有家族史多呈散发性 2021/2/21 Sunday6I型RTA病因继发性可由多种疾病引起，其中以慢性肾孟肾炎多见。在我国，继发性干燥合综征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，亦有较高发病率。另外在棉产区食用生棉籽油引起棉酚中毒也可致本病。 2021/2/21 Sunday7K+Na+HCO3-HCO3-HO-+CO2CACl-K+Na+管腔膜基侧膜主细胞α细胞(间接细胞)H+H+NH3+H+NH4+HPO4-H2PO4-远端肾小管泌H+、泌NH4+及可滴定酸机制 2021/2/21 Sunday8远端肾小管性酸中毒泌H+↓Na+-H+交换↓排K+或Na+- K+交换↑尿NaHCO3↑尿H+ ↓ECF↓血HCO3↓碱性尿酸中毒血醛固酮↑回吸收Cl-↑高氯血症尿Na+↑低钠血症尿钾↑低血钾失钾性肾病尿浓缩障碍肾钙化骨盐溶解回吸收枸橼酸盐↑高尿钙低血钙PTH↑骨病多尿肾性尿崩症尿枸橼酸盐↓+RTA I型症状机制 2021/2/21 Sunday9I型RTA诊断要点早期多无明显症状，起病时常以某一症状较突出慢性酸中毒：乏力、厌食、恶心和呕吐低血钾肌麻痹：肌无力，发作时肢体麻痹多尿、尿崩：多尿、烦渴、多饮骨痛、骨病：腰痛、关节痛，以负重骨为甚尿石、绞痛：排石、血尿等手足抽槒：在劳累、紧张时诱发，注射钙剂有效 2021/2/21 Sunday10I型RTA诊断要点实验室检查尿PH6.5，尿常规：少量小分子蛋白，比重降低，细胞不增多，尿NH4500mmol/d尿钾、尿钙、尿磷和尿钠可增多尿可滴定酸减少、尿枸橼酸排量减少 2021/2/21 Sunday11I型RTA诊断要点实验室检查血PH降低、SB降低血氯升高，血钾、血钙降低，血钠、血磷偏低阴离子间隙(AG)=(Na++K+)–(Cl-+HCO3-) =12~16 mmol/L 2021/2/21 Sunday12I型RTA诊断要点X线骨骼摄片可见骨质疏松，自发或病理性骨折，典型者为多发性，多见于盆骨、坐骨及肋骨等处尿路平片可见肾结石、肾钙化 2021/2/21 Sunday13I型RTA诊断要点肾小管功能检查酸负荷试验——氯化铵试验：8小时单剂量法：服药0.1/公斤，3小时后每小时留尿一次，共5次，尿PH不能降至5.5以下为阳性3天法：剂量同上，连续3天，第3天尿PH不降至5.5以下为阳性。以上检查主要用于诊断不全型，完全型不宜作此检查。肝病者用氯化钙代替 2021/2/21 Sunday14I型RTA诊断要点计算[H+]清除指数： 如上值1.4 ，则RTA诊断成立可滴定酸+NH4 – HCO3ˉ×血HCO3－×体表面积14401.73 2021/2/21 Sunday15I型RTA治疗要点治疗原发病纠正酸中毒以枸缘酸合剂为主，一方面补充碱，另一方面减少尿石形成。仅在重度酸中毒时仅给予少量碳酸氢钠在应用枸缘酸合剂同时补充枸缘酸钾 2021/2/21 Sunday16I型RTA治疗要点复方枸缘酸合剂枸缘酸140.0，枸缘酸钠98.0，加水至1000ml，每日60~100ml，分次服，维持血HCO3于18~22毫当量/L部分不能耐受上述合剂者，可服用改良的复方枸缘酸合剂枸缘酸60.0，枸缘酸钠100.0，加水至1000ml 2021/2/21 Sunday17I型RTA治疗要点如伴低血钾者，在上述合剂中再加入枸缘酸钾96g，或应用枸缘酸钾合剂(枸缘酸钾200g、枸缘酸钠或钙300g加水至1800ml)，每日服60~100ml 2021/2/21 Sunday18I型RTA治疗要点Albright合剂枸缘酸140g，枸缘酸钾98g，加入蒸馏水1000ml中枸缘酸合剂每1000ml蒸馏水中加枸缘酸钾及枸缘酸钠各100g 2021/2/21 Sunday19I型RTA治疗要点对伴发骨病而无肾钙化者，必要时可加用钙剂和维生素D禁用磺胺类、乙酰坐胺等 2021/2/21 Sunda