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儿童暴发性肝功能衰竭 第一页，共三十九页，2022年，8月28日 大纲 肝功能 Liver function 定义 Definition 病因 Etiology 诊断 Diagnosis 临床表现 Clinical manifestations 实验室检查Laboratory tests 并发症Complication 治疗therapy 第二页，共三十九页，2022年，8月28日 肝脏的主要功能 解毒 分泌、排泄胆汁 制造凝血因子 代谢 第三页，共三十九页，2022年，8月28日 肝细胞及枯否 细胞功能、数量↓ 糖代谢 脂代谢 蛋白代谢 维生素 凝血因子 电解质 解毒功能 脑病 胆汁分泌、排泄 能量代谢 肝糖原↓INS灭活↓→低血糖 免疫功能 能量危象—机体和脏器代谢↓ 葡萄糖↓线粒体↓ 缺氧 胆盐 高胆红素血症→黄疸 补体↓ 纤维粘连蛋白↓ 内毒素吞噬能力↓ 醛固酮被灭活↓→K+排出↑→低K + 稀释性低钠血症 凝血因子合成↓→出血 凝血因子消耗↑→出血 血小板量、质异常→出血 多种维生素↓ 蛋白合成↓→低Pr血症 吸收消化分解能力↓ 肝性腹水 概述 第四页，共三十九页，2022年，8月28日 感染（病毒） 中毒 肿瘤 脂肪肝 损伤因素 实质细胞 枯否细胞 代谢 合成 解毒 免疫 功能损伤 症状表现 黄疸 出血 肾衰昏迷 感染 肝衰、死亡 肝功能衰竭 功能不全 衰竭 胆汁分泌和排泄 第五页，共三十九页，2022年，8月28日 第六页，共三十九页，2022年，8月28日 第七页，共三十九页，2022年，8月28日 定义Definition 肝衰竭是指各种损伤因素→肝细胞严重受损→肝代谢、分泌、合成、解毒、免疫功能障碍→黄疸、出血、继发感染、肾功能障碍、脑病等临床综合征。 暴发性肝衰竭---指病前患者无肝病而突然出现大量肝细胞坏死或肝功能显著异常， 伴或不伴有与肝细胞坏死有关的脑病。 第八页，共三十九页，2022年，8月28日 分类Classification 8日-4周 5周-28周 亚急性 急性 1周内 超急性 第九页，共三十九页，2022年，8月28日 病因 病因 第十页，共三十九页，2022年，8月28日 病毒----甲肝、乙肝、丙肝，丁肝，戊肝 CMV EBV 单纯疱疹病毒 肠道病毒 微小病毒 人类单疱病毒6 带状疱疹病毒 腺病毒 螺旋体 病因-感染Infection 第十一页，共三十九页，2022年，8月28日 病因-药物及毒素Drugs and toxins 毒性 特异反应 对乙酰氨基酚 苯妥英钠 四氯化碳 丙戊酸 铁 异烟肼 VitaminA 毒蘑菇 尼美舒利 生鱼胆、霉变甘蔗 第十二页，共三十九页，2022年，8月28日 特异性反应（Specific reaction）是指个体对某些药物特有的异常敏感性。该反应和遗传有关，与药理作用无关，大多数是由于机体缺乏某种酶，使药物在体内代谢受阻所致。 第十三页，共三十九页，2022年，8月28日 病因-代谢疾病Metabolic diseases Wilson’s 病（肝豆） 酪氨酸血症 半乳糖血症 α-1抗胰蛋白酶缺陷 脂肪酸氧化障碍 遗传性果糖不耐受 囊性纤维化 瑞士综合症 线粒体电子传递障碍 第十四页，共三十九页，2022年，8月28日 临 床 诊 断 临床症状 辅助检查 病史 第十五页，共三十九页，2022年，8月28日 诊断依据Diagnosis 1、过去无肝病史； 2、迅速发生的肝细胞功能衰竭，即在短期内出现黄疸或黄疸进行性加深，消化道症状，出血倾向等； 3、伴肝性脑病或肝臭； 4、实验室检查提示肝功能异常，如早期发现丙氨酸氨基转移酶值增高和凝血酶原时间明显延长，且后者难以被维生素K纠正。 第十六页，共三十九页，2022年，8月28日 临床表现Clinical manifestations 黄疸Jaundice ：早期出现，短时间内迅速加深，且黄疸加深的速度较黄疸的深度更有意义。 肝脏缩小Liver narrow：为进行性，是FHF非常重要的表现。 肝臭Liver stink：为体内硫醇类代谢产物由呼吸道排放所致。 消化道症状Gastrointestinal symptoms ：可有明显腹胀、恶心和呕吐等。腹水Ascites ：一般在发病2周后即出现，提