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神经外科颅缝早闭症临床常见问题与解答 颅缝早闭症定义是什么？ 答：颅缝早闭症也称颅狭窄症或颅缝骨化症，指一条或多条颅缝过早非正常闭合的先天性畸形。 颅缝早闭症的发病率怎样？ 答：0.03%～0.05%，在小儿神经外科疾病中仅次于脑积水。 颅骨缝解剖结构有哪些？ 答：颅骨缝有额缝、冠状缝、矢状缝、人字缝等。额缝和冠状缝交汇处，额骨和顶骨形成的菱形间隙为前囟，一般18个月左右闭合。后囟即枕囟，位于矢状缝和人字缝交汇处，为左右顶骨与枕骨形成的三角形骨间隙，一般在婴儿出生后6～8周关闭。在正常情况下，未闭合的囟门外观平坦，稍微内陷。 为什么颅缝早闭会造成畸形？ 答：颅缝在婴儿时期起到调节脑生长及扩张的作用。早期闭合会限制颅骨向垂直颅缝方向生长，造成畸形。同时由于不能适应脑组织生长，可造成颅内压增高和大脑发育障碍。 颅缝早闭症的临床症状有哪些？ 答：（1）头颅畸形：矢状缝早闭最常见，占50%以上。 （2）继发症状：颅内高压、智能障碍、癫痛发作等。 （3）其他：可合并身体其他部位畸形，如裂腭、裂唇、脊柱裂、面骨畸形和先天性心脏病等，并出现相应症状。还可合并其他畸形并形成综合征，常见的有Crouzon综合征和Apert综合征。 什么是Crouzon综合征？ 答：Crouzon综合征是一种由于颅面骨缝闭合过早引起的先天性畸形，又称鹦鹉头，是最常见的颅面综合征。临床表现除尖头畸形合并面颅畸形外，还有双侧眼球突出；鼻短而宽，钩如鹦鹉；眶下缘缩小，两眼距离过远，呈现特殊的“目瞪口呆”状。可合并颅内压增高、视神经萎缩及全身畸形，如脑积水、智力低下、先天性心脏病等。 什么是Apert综合征？ 答：Apert综合征是指尖头畸形合并双侧对称的并指畸形。头型尖而短，前额高耸，冠状缝早闭，眼球突出，两眼距离增大，斜视。并指畸形以第2～4指（趾）的完全性融合最多见。患者有各种程度的精神发育迟滞。 如何诊断颅缝早闭症？ 答：（1）根据囟门早闭、典型的头颅畸形，诊断比较容易。 （2）头颅X线片。 （3）CT、MRI可确诊狭颅症，还可了解脑发育和脑积水情况。 （4）头颅三维CT重建：可为手术方案提供参考。 哪些颅缝早闭症的患者需要手术治疗？ 答：（1）与年龄不相称的过早颅缝早闭。 （2）因颅缝早闭引起颅内压增高，脑组织生长受影响；面容畸形。 颅缝早闭症患者采取何种手术方式？ 答：手术方式主要是重建颅骨缝，并建立一个正常的眉弓、前额及颅骨，从而适应脑发育，让骨缝以正常方式生长。 颅缝早闭症患者接受手术的最佳时间是何时？ 答：诊断明确者宜在出生后4～6周手术。若脑受压严重，出生后1周就需手术。总体上1岁以内的患儿手术效果较好，但是1岁以上有颅高压症状或视力下降者有手术指征。2周岁后手术效果不显著。 术后可有哪些并发症？ 答：手术并发症有感染、血肿、皮下脑脊液积聚。 颅缝早闭症患者术后护理要点有哪些？ 答：（1）加强麻醉苏醒期的护理，保持呼吸道通畅：婴幼儿鼻咽腔狭小，气管插管易导致喉头水肿，引起反射性痉挛。应加强拔管后的呼吸观察，如有呼吸不畅，可设置咽导管。 （2）严密观察病情变化：因手术创伤面大，要注意观察伤口敷料及引流量的情况，避免切口感染。尤应注意小儿血容量较小，较少的出血即可造成血流动力学紊乱，应注意观察。 （3）功能锻炼：患儿病情平稳后，应在专业的康复科医生指导下进行系统康复训练，包括肢体、语言及智力功能锻炼。 （4）做好出院宣教工作，告知家长回家后应注意的事项，如定期测量头围等。