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神经外科颅颈交界处畸形临床常见问题与解答 何谓颅颈交界处畸形？ 答：颅颈交界处畸形是指枕骨、上颈椎和此区域的脑、脊髓先天性畸形。 何谓“颅颈交界处”？ 答：颅颈交界处一词是指环绕着枕大孔的枕骨、寰椎、枢椎及相应韧带等软组织围成一个管型区域，包绕着延髓及上颈髓。 颅颈交界处畸形的血供来自何处？ 答：齿状突的血供有2个来源，椎动脉提供前及后升支，通过腹侧及背侧分别到枢椎体及齿状突。另外，前升支通过颅底及翼韧带接受颈动脉供血。 颅颈交界处畸形的分类是什么？ 答：（1）先天性颅颈交界处畸形：包括枕骨畸形、寰椎畸形、枢椎畸形。 （2）获得性颅颈交界处畸形：包括枕大孔异常、寰枢椎不稳定。 颅颈交界处畸形常见疾病有哪些？ 答：颅底陷入症、扁平颅底、寰枢椎半脱位、枕骨踝发育不全、寰枕融合、齿状突畸形。 枕骨大孔区最常见的颅颈部畸形是什么？ 答：颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的颅颈部畸形。 什么叫寰枕融合？ 答：寰枕融合又称寰椎枕骨化，是一种寰椎与枕骨分节不全的先天性异常。寰枕融合与颅底凹陷发生率基本相同，而且两者常同时发生。 寰枕融合有哪些重要危害？ 答：由于寰椎上升，枢椎齿状突也随之升高，如此不单影响高位颈髓，还可影响延髓，同时出现脑干脊髓损害症状。一旦受到外伤，会使脱位突然加重，导致骤然呼吸停止而死亡。 颅颈交界处畸形有哪些临床表现？ 答：颅颈交界处畸形的临床表现多样化，与畸形种类和邻近结构受累程度等有关。 （1）脊髓受损表现：最常见的症状是非特异性颈痛。运动症状包括单肢轻瘫、偏身轻瘫、截瘫及四肢瘫。 （2）脑干及脑神经功能失调表现：常可出现睡眠呼吸暂停、吞咽困难、眼肌麻痹、眼球震颤等。脑神经障碍引起的软腭肌瘫痪或双侧咽反射消失伴有吸入性肺炎发作。 （3）血管症状：包括晕厥、头晕、间隙性意识改变、发作性瘫痪及短暂视野丧失等。 （4）头颈症状：主要表现为枕下痛。典型的疼痛起源于枕下，放射到枕大神经分布区域。 颅颈交界处畸形可通过哪些辅助检查来诊断？ 答：可通过X线平片和分层片、CT及MRI以及血管造影来辅助诊断。 颅底凹陷的诊断依据是什么？ 答：主要根据以上症状和体征，如患者有脖颈短、后发际比常人低对确诊具有重要意义。为进一步明确诊断可做X线或MRI检查，如查出枢椎齿状突向上高出张伯伦线，即高出硬腭后缘至枕骨大孔后缘中点的连线3mm以上者可确定为此病。 颅颈交界处畸形的治疗原则是什么？ 答：首先做牵引复位、重新构造治疗以缓解神经结构压迫。对于牵引无效、不能复位的患者，需做颈延髓手术减压及枕颈或寰枢融合术。 颅底凹陷如何治疗？ 答：一旦确诊，对病情严重的皆应手术治疗。切除部分枕骨以扩大枕骨大孔，并切除颈椎2～3椎板以达到充分减压和缓解症状的目的。 颅颈交界处畸形术后护理要点有哪些？ 答：（1）由于术后颅颈关节稳定性受影响，故术后需戴颈托固定至少3个月。 （2）密切注意呼吸情况，加强呼吸道管理。 （3）早期并发症的观察及护理：术后呼吸衰竭、脑脊液漏及脑疝。 （4）预防长期卧床并发症：防止四肢深静脉血栓、压疮及便秘等。