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神经外科帕金森病临床常见问题与解答 何谓帕金森病？ 答：帕金森病又称震颤性麻痹，是一种多发于中老年人，以肌肉震颤，肌肉僵直，运动、活动困难，姿势反射消失为特征的锥体外系运动障碍性疾病，呈缓慢进行性发展。病变见于黑质与纹状体中的多巴胺含量减少区。 什么是锥体外系？ 答：锥体系以外的与躯体运动有关的神经结构及其传导通路称为锥体外系，又称锥体外运动系统。 锥体外系的组成结构有哪些？ 答：锥体外系不论在解剖学或生理学上都不是一个独立系统，主要是功能上的一个单位。包括从大脑皮质到脊髓运动神经元的一系列结构，以纹状体为主，以及与之密切相关的结构如红核、黑质、丘脑底核等。 锥体外系的功能有哪些？ 答：锥体外系是运动系统的一个组成部分，主要功能是协调锥体系的活动，如调节肌张力、协调各肌群的运动、维持和调整体态姿势、保持身体平衡、进行习惯性动作以及执行一些粗大的随意运动。 帕金森病根据病因分为哪几类？ 答：（1）原发性帕金森病：指不明原因的黑质变性引起者。 （2）继发性帕金森病：指因感染、中毒、创伤、肿瘤、药物以及其他因素所致的帕金森病。 （3）帕金森综合征或震颤麻痹综合征：指遗传变性和多系统变性等产生与帕金森病类似症状和病理改变。 帕金森病的发病危险因素有哪些？ 答：（1）老龄。 （2）遗传易感性。 （3）环境因素：农业环境中神经毒物（如杀虫剂、除草剂），工业环境中接触重金属。 （4）其他：如吸烟、饮食习惯、头颅外伤及病毒感染等有无影响还需进一步研究。 帕金森病的主要临床表现有哪些？ 答：帕金森病起病隐匿，进行性加重。临床主要表现为震颤、肌强直和运动障碍。 （1）静止性震颤：约2/3患者以震颤为首发症状。手指呈节律性伸展和拇指对掌运动，每秒4～6次，形成此病特征性的搓丸样动作。 （2）肌肉强直：患肢肌张力增高，关节被动运动时始终保持均匀阻力，称为“铅管样僵直”；若合并震颤，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿，称为“齿轮样僵直”。强直严重者可引起肢体疼痛，并可出现“路标现象”。 （3）运动障碍：表现为步态障碍、运动迟缓和减少、动作笨拙、不能做精细运动等。 （4）其他：可出现顽固性便秘、大量出汗（可只限于震颤一侧）、皮脂溢出增多等。少数患者晚期可出现痴呆。 何谓“路标现象”？ 答：“路标现象“是一种有早期诊断价值的体征。将患者双肘搁于桌上，使前臂与桌面垂直，两臂及腕部肌肉尽量放松，正常人的腕关节与前臂约成90°屈曲，而此病患者由于腕关节伸肌强直或多或少仍保持伸直位置，俨若铁路上竖立的路标。 如何确诊帕金森病？ 答：凡中老年发病，具有静止性震颤、肌僵直、运动迟缓和姿态反应异常四大主征中2项以上而找不到确切病因者，即可诊断为帕金森病。左旋多巴药物试验反应可协助诊断。 帕金森病的主要治疗方法有哪些？ 答：药物治疗为主要治疗方法。药物治疗效果不理想，不能接受或出现异动症时，可选择外科手术治疗。康复治疗作为辅助治疗方式。 帕金森病的手术原理及手术方法？ 答：帕金森病的手术原理是抑制脑细胞异常活动，以改善症状。方法有神经核团细胞毁损手术及脑深部电刺激（DBS），神经干细胞移植及基因治疗尚在研究阶段。 帕金森病的神经核团细胞毁损手术靶点有哪些？ 答：苍白球腹后部、丘脑腹外侧核、丘脑底核等。 哪些帕金森病患者需要手术治疗？ 答：长期药物治疗无效；疾病进行性、缓慢性发展超过3年以上；工作和生活能力受到明显限制。 哪些帕金森病患者不能手术治疗？ 答：严重关节挛缩；严重精神障碍；严重动脉硬化，心、肾疾病，高血压，糖尿病及全身情况很差患者。 什么是DBS？ 答：DBS又称脑起搏器治疗。脑起搏器埋置于锁骨皮下，通过电线连接颅内靶点针极（以丘脑底核为多选），发放弱电脉冲，刺激脑内控制运动的相关神经核团，抑制引起帕金森病症状的脑内异常神经信号，缓解帕金森病症状，可使患者恢复自如活动和自理能力。 DBS有哪些优、缺点？ 答：DBS对脑组织破坏较小，具有可调节性（包括频率、强度、刺激点）。缺点是脑内植入异物，有潜在导线断裂、局部感染的可能。数年后需要更换电池，且目前手术费用较昂贵。 哪些患者适合DBS？ 答：DBS的治疗对象为70岁以下患者。适用于确诊为原发性帕金森病、药物治疗失效、不能耐受或出现异动症，疾病已开始严重影响正常工作和生活；没有明显智力障碍；在植入过程和以后的随访中愿意并能够合作；不伴有其他系统严重疾病；未做过毁损手术者。 DBS的禁忌证有哪些？ 答：DBS的禁忌证除定向毁损术的禁忌证外，还有已使用心脏起搏器的患者、免疫缺陷及情绪易紧张患者。 多巴胺替代治疗药物服用时有哪些注意事项？ 答：多巴胺替代治疗药物能透过血-脑屏障，应空腹用药，如餐前1h或餐后2h服药。服用期间禁止服用维生素Bs（减少左旋多巴进入脑内量，降低疗效；增加不良反应）、地西泮、三环类抗抑郁药、胍