恶性淋巴瘤的诊断 课件.pptVIP

以瘤细胞血管侵犯和血管破坏性浸润为特征，病变组织由坏死组织、炎性肉芽组织及多形性肿瘤细胞组成。 免疫表型：CD2＋、CD45Ro＋、胞浆CD3＋、膜CD3－、CD56＋ 一般无TCR和Ig基因重排〔在NK淋巴瘤少见， NK-T淋巴瘤可阳性 〕 EBV-DNA(+) NK/T细胞淋巴瘤NK-T Cell Lymphoma 组织病理学改变 HL NHL 病理分类 较简单 复杂 治疗反应 较恒定 差异大，随恶性 程度而定 治疗失败 多由临近 多由于远处播散 区域再发 视恶性程度和类 预后 相对较好 型而定 T细胞和B细胞淋巴瘤的不同特点 大多数T细胞淋巴瘤缺乏特异的免疫表型 目前免疫组化还无法区别肿瘤性T细胞或反响性T细胞，不能确定其克隆性。 某些病例需结合分子生物学检测手段，如TCR基因重排。 外周T淋巴瘤常具有相当数量的反响性细胞成分。普遍都有毛细血管增生，嗜酸粒细胞浸润和组织细胞增生三大特征。 Rappafort分类〔1966年〕 高分化淋巴细胞淋巴瘤 中分化淋巴细胞淋巴瘤 低分化淋巴细胞淋巴瘤 淋巴细胞－组织细胞混合型 组织细胞型淋巴瘤 简单、易行、实用，有利于临床制定治疗方案及判断预后。 分为结节型和弥漫型两大类，各自可分： Lukes－Collins分类〔1975〕打破了纯形态学分类而结合了免疫分型。 国际NHL工作分类〔1982〕及Kiel分类〔1992〕对NHL进行了恶性程度〔低度恶性、中度恶性、高度恶性〕分类。 WHO新分类〔2001〕结合形态学、遗传学和临床特点进行分类，已被广泛应用。 依据WHO淋巴瘤分类，在日常工作中又可将其分为分为惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤两大类。所谓惰性淋巴瘤指肿瘤细胞生长速度和疾病进展相对缓慢的一组NHL。侵袭性NHL为肿瘤细胞生长迅速，疾病进展快的NHL。 惰性淋巴瘤 小淋巴细胞型淋巴瘤（B-SLL ） 滤泡型淋巴瘤（FL），1－2级 边缘区B细胞淋巴瘤，结外（MALT型） 脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL） 淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） B细胞型 惰性淋巴瘤 蕈样霉菌病 原发性皮肤CD30+T细胞淋巴组织增生性疾病。 T细胞型 侵袭性淋巴瘤，中度恶性 套细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤，3级 浆细胞淋巴瘤 B细胞型 侵袭性淋巴瘤，中度恶性 NK/T细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤 血管免疫母细胞性淋巴瘤 间变性大细胞性淋巴瘤 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎淋巴瘤 T细胞型 侵袭性淋巴瘤，高度恶性 前B淋巴母细胞型淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 T淋巴母细胞性淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 B细胞型 T细胞型 惰性淋巴瘤 〔低度恶性〕 B小淋巴细胞淋巴瘤〔B-Small Lymphocytic lymphoma) 中老年多见，中位年龄65岁。 病变进程较缓慢，病程较长。 不易被患者注意，就诊时多偏Ⅲ、Ⅳ期。 SLL占惰性淋巴瘤的40％。 易侵犯骨髓和外周血。 对化疗敏感，但治愈后易复发，很少治愈。最终易转变为弥漫性恶性程度较高的侵袭性淋巴瘤。 治疗不宜太积极，采取watch and wait， 治疗方法宜缓和。 临床特点：占NHL发病率7％～10％ B小淋巴细胞淋巴瘤〔B-Small Lymphocytic lymphoma) 组织病理学改变 瘤细胞呈弥漫性浸润，可形成假滤泡。 肿瘤细胞主要由小淋巴细胞及少量“母细胞〞组成。 免疫表型瘤细胞表达B相关抗原，此外SIg+〔IgM、IgD〕，CD5+，CD10－，CD23+。 IgH和IgL基因重排，1/3出现12号染色体三体。 滤泡性淋巴瘤〔Follicalar Lymphoma, FL〕 中老年多见，中位发病年龄59岁。 属惰性淋巴瘤，发病隐匿，就诊时多属晚期Ⅲ、Ⅳ期。治疗可缓解。最终均复发，5年生存率72％。 常累及多个淋巴结、脾、骨髓、胃肠道和皮肤软组织。 临床特点：发病率占NHL的22％。 滤泡性淋巴瘤〔Follicalar Lymphoma，FL〕 淋巴结