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组织病理 LM 新月体形成(至少>50%) 争议点之一 一般认为>60%的大、闭塞性新月体可确诊 也有认为>80%的大、闭塞性新月体可确诊 部分新月体形成可见于SBE、恶性高血压、 冷球蛋白血症、溶血尿毒综合征、 膜性肾炎、遗传性肾炎等 当前第30页\共有72页\编于星期日\13点 新月体类型 细胞型-核分裂、多核巨细胞、Fb、 中性WBC等 细胞纤维型-Ⅲ、Ⅳ型Col、FN、LM 纤维型-Ⅲ型为主 小管-间质损害明显 当前第31页\共有72页\编于星期日\13点 IF Ⅰ型-线状IgG、C3 Ⅱ型-颗粒状IgG、IgA、IgM、伴有补体沉积 Ⅲ型-节段性C3、C4或少量IgM、IgG EM 新月体 基膜断裂、Fb样物 Ⅱ型者 有电子致密物 预后 >70%肾小球新月体或少尿者,难以恢复。 当前第32页\共有72页\编于星期日\13点 当前第33页\共有72页\编于星期日\13点 当前第34页\共有72页\编于星期日\13点 当前第35页\共有72页\编于星期日\13点 (七)?? 系膜增生性肾炎 (mesangial-proliferative GN, MsPGN) 类型 原发性 病因不明 继发性 全身性疾病:LN、紫癜、感染后心内膜炎 APGN吸收期 亚临床型感染后GN 也可伴发于FGS、IgA,甚至可伴有MGN 当前第36页\共有72页\编于星期日\13点 组织病理 LM MsC增生伴基质增多 血管可呈高血压改变 IF 可为(一) 部分为IgA为主-IgA肾病(MsPGN型) 少数为IgM为主-IgM MsPGN 少数为C3为主-C3型 MsPGN 少数为C1q为主-孤立性C1q肾病 (1985年首次报道15例) 当前第37页\共有72页\编于星期日\13点 EM MsC增生伴基质增多 免疫荧光阳性者系膜区有电子致密物 预后 不定,多数良好, 少数可进展到FSGS和肾衰 当前第38页\共有72页\编于星期日\13点 当前第39页\共有72页\编于星期日\13点 当前第40页\共有72页\编于星期日\13点 当前第41页\共有72页\编于星期日\13点 (八)?? 膜性增生性肾炎(Ⅰ型) (membrano-proliferative GN, MPGN) 又名 系膜毛细血管型肾炎(mesangio-capillary GN) 分叶状肾炎(lobular GN) 当前第42页\共有72页\编于星期日\13点 组织病理 LM MsC增生伴基质增多,致襻呈分叶状 毛细血管壁增厚,不规则,PAS示双轨状 新月体在半数病例中存在 IF C3沉积为主(混合性血管襻+系膜区) 伴IgG、备介素(60%) IgM、C1q (50%) IgA、C4 (30%) 当前第43页\共有72页\编于星期日\13点 EM MsC增生伴基质增多致系膜插入 内皮下致密物多见,可伴上皮下“驼峰”或“丘 状”沉积物 如上皮下大量沉积,伴GBM断裂、 系膜增生不显者为MPGN Ⅲ型 预后 较差 10年内40%者进入肾衰 20年内90%者进入肾衰 不佳指标 肾病综合征 硬化小球多 新月体形成多 当前第44页\共有72页\编于星期日\13点 当前第45页\共有72页\编于星期日\13点 当前第46页\共有72页\编于星期日\13点 当前第47页\共有72页\编于星期日\13点 当前第48页\共
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