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第十五章 神经内科 杨文海 癫 痫 1 目录 癫痫(epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征。 特征性临床表现： 发作性、短暂性、重复性、刻板性。 异常放电位置不同及发作形式不一，表现为：运动、感觉、意识、精神、行为、自主神经功能障 碍或兼有 痫性发作： 临床上每次发作或每种发作的过程，一个患者可有一种或数种形式的痫性发作 癫痫综合征： 癫痫发作中，一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象的统称。 癫痫的定义 Ø各种CNS病变所致脑结构异常或影响脑功能因素，如：先天性畸形、围产期损伤、颅脑外伤、脑 血管疾病、脑肿瘤、中枢神经系统感染、遗传代谢性疾病、皮质发育异常、神经系统变性病、药 物和毒物等 2.特发性癫痫(原发性癫痫) 除可疑遗传倾向，无明显病因 Ø常在某特殊年龄段起病，特征性临床及 EEG表现诊断标准较明确。如伴中央颞区棘波的良性儿童 癫痫 3.隐源性癫痫 Ø临床表现提示为症状性癫痫，但未找到明确病因，可在特殊年龄段起病，但无特定的临床 EEG 特征，临床上相当多见 ，占全部癫痫的60-70% 【病 因】 1.症状性癫痫 1.年 龄 各年龄组癫痫常见病因不同 Ø0~2岁: 围产期损伤、先天性疾病、代谢障碍 Ø2~12岁: 急性感染、特发性癫痫、围产期损伤、发热惊厥 Ø12~18岁: 特发性癫痫、颅脑外伤、血管畸形、围产期损伤 Ø18~35岁: 颅脑外伤、脑肿瘤、特发性癫痫 Ø35~65岁: 脑肿瘤、颅脑外伤、 CVD、代谢障碍 Ø65岁: CVD、脑肿瘤 特发性癫痫外显率多与年龄有关(婴儿痉挛症多1周岁内，儿童失神癫痫多6~7岁，肌阵 挛癫痫多青少年起病。) 【影响发作的因素】 2.遗传因素 可影响癫痫易患性，外显率受年龄影响 ² 儿童失神癫痫EEG特征：约40% 以上出现3Hz/秒棘-慢波，患儿同胞5~16 岁出现同样EEG异常，但仅1/4发作 ² 遗传因素可降低特发性全面强直-阵挛发作、高热惊厥的癫痫阈值 【影响发作的因素】 3.睡眠 癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系 A全面-强直阵挛(GTCS)发作常在凌晨发作 A婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作 A良性中央回-颞部癫痫多睡眠中发作 【影响发作的因素】 4.内环境改变 内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常可影响癫痫阈值 +经期性癫痫或妊娠性癫痫 +疲劳、睡眠缺乏、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱均可诱发 +过度换气--诱发失神发作 +过度饮水--诱发全面-强直阵挛GTCS + 闪光--诱发肌阵挛发作 【影响发作的因素】 癫痫的分类 国际抗癫痫联盟(ILAE)在1981年提出的癫痫发作分类 ILAE 1989年癫痫综合症的分类 2001年ILAE提出了的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议” 2006年版癫痫发作类型与癫痫综合征的分类 2009年又提出癫痫发作和癫痫分类框架的术语和概念的修订 癫痫临床表现丰富，但都具有如下共同特征： v发作性：突然发生，间歇期正常。 v短暂性：持续时间非常短，数秒钟或数分钟。 v重复性：反复多次发作。 v刻板性：每次发作临床表现几乎一致。 1981年国际癫痫联盟发作分类 源于大脑半球局部神经元的异常放电，包括： ( 1) 单纯部分性发作 发作时无意识障碍，症状与相应皮质功能有关 (2) 复杂部分性发作 有不同程度意识障碍, 放电起源较深或近中线。如内侧颞叶(海马、杏仁核) (3)部分性发作继发全面性发作 伴意识障碍 1.部分性发作 ( 1)单纯部分性发作 1)部分运动性发作 ³杰克逊(Jackson)癫痫： 放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展，抽搐自对侧拇指沿腕、肘、 肩部扩展 ³Todd瘫痪： 发作后遗留暂时性局部肢体无力或轻偏瘫 ³旋转性发作 ³姿势性发作 ³发音性发作 1.部分性发作 ( 1)单纯部分性发作 2)部分感觉性发作 Ø为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾。病灶：躯体感觉区 3)自主神经性发作 Ø烦渴、多汗、排尿感、皮肤潮红和胃肠道症状，多为青少年。病灶：杏仁核岛回或扣带 回 4)精神性发作 Ø记忆障碍、情感障碍、错觉、复杂幻觉等 1.部分性发作 (2)复杂部分性发作 (CPS) Ø占成人癫痫发作的50%以上，也称精神运动性发作； Ø病灶：颞叶，又称为颞叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质 1)仅表现为意识障碍 Ø表现为意识模糊，意识丧失较少见。 成人“失神”几乎毫无例外地是复杂部分性发 Ø但小儿须注意与失神性发作鉴别 1.部分性发作 神经病学 (第8版) 癫痫的分类 (2)复杂部分性发作