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我国原始神经外胚层瘤44例临床分析 原始神经外瘤（pne）是1984年jaffe等人首次描述的骨神经外瘤（pse）。它是由各种叶状骨神经肿瘤（gsy）组成的未经处理的小细胞组成的骨神经外瘤，以及由目的r-worth菊花组排列的未经分裂的小细胞组成的神经外瘤。神经特异性烷醇酶（nid）阳性。该肿瘤不仅发生在中枢神经系统,也可以发生在骨、软组织等周围组织器官中。多见于青少年,具有恶性程度高、易复发、预后差等特点。近年来国内文献间有报道,相对来说仍属于罕见恶性肿瘤,现对1996~2006年报道的PNET做一汇总,以提高对PNET的认识。 1 pnet的统计分析 应用清华同方医学期刊数据库,检索1996~2006年关于PNET的文章,剔出其中重复报道,对每篇文章进行分析,必要时与原作者联系,建立数据库,进行统计分析。 2 结果 2.1 病例对照发生率 检索到关于PNET的临床报道共44篇,其中发表于1996年2篇,1997年1篇,1998年4篇,1999年3篇,2000年4篇,2001年4篇,2002年3篇,2003年4篇,2004年8篇,2005年10篇,2006年1篇。共报告病例149例,其中男92例,女57例,男女之比1.6∶1。1996~2000年4年报告45例,2001~2003年3年报告43例,2004~2005年2年报告64例,2006年1例。 2.2 发病年龄及年龄限制 年龄3个月~79岁,中位年龄22.7岁。因有部分文章报告病例数目多,发病年龄没有一一记载,有明确记载的患者发病时年龄≤10岁16例,11~20岁48例,21~30岁27例,30岁以下患者占61.0%,而实际30岁以下患者可能还更多。 2.3 阴骨、腰椎形 发生于四肢45例(30.2%):上肢14例(31.1%),下肢31例(68.9%)。躯干104例(69.8%):颜面部骨及软组织26例(25.0%),颈椎及软组织7例(6.7%),胸椎及胸壁21例(20.2%),纵隔5例(4.8%),腹部及盆腔12例(11.5%),腰骶部软组织20例(19.3%),腰椎5例(4.8%),骶髂骨8例(7.7%)。 2.4 -w水生植物的排列 所有患者确诊都依靠病理,符合PNET的诊断特点:(1)光镜下组织细胞形态属小圆细胞恶性肿瘤,并伴有Homer-Wright菊形团的排列;(2)免疫组化诊断上至少含有2种以上不同神经内分泌颗粒。曾经被临床及病理误诊为:细菌性痢疾、鼻息肉、非霍奇金淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、小细胞恶性肿瘤、卵巢囊肿、结核、室管膜瘤、淋巴结炎、神经纤维瘤/神经鞘瘤、胸膜肺母细胞瘤、肺癌、恶性淋巴瘤、软骨母细胞瘤、髓内星形细胞瘤、泌尿系感染、肛周脓肿等疾病。 2.5 部位不同症状 发生在四肢的45例PNET首发症状多为肿块43例(95.5%),肿物最大10 cm×12 cm;局部疼痛37例(82.2%);局部神经功能障碍17例(37.8%);病理性骨折2例(4.4%)。发生于躯干者因部位不同症状各不相同,2例颅内PNET者1例表现为发热、头痛,1例表现为双下肢无力;鼻咽PNET者见鼻塞、流涕、鼻出血;口腔颌面PNET以局部肿胀为主,多有骨质破坏;1例发生在咽间隙,表现为鼻塞、左耳闷胀、听力下降;发生于胸壁PNET者21例,均发现肿块,伴疼痛,4例咳嗽,3例有胸水,出现呼吸困难,4例有肋骨破坏;发生于胸椎及腰椎的PNET,发生截瘫4例,双下肢无力、麻木6例,并发现局部肿物;发生于腹部者,多见腹痛,可触及包块,肿块在结肠的1例有便血,发生在大网膜的1例PNET,表现为腹痛、腹胀、腹水;发生在膀胱的1例PNET因尿急、尿频,检查发现肿块发生在臀部的1例PNET肿物25 cm×20 cm×18cm。 2.6 pnet的应用 采取手术治疗135例(90.7%),部分病例因各种原因不能完全切除,进行了活检及部分切除。未接受手术治疗14例(9.3%),3例Askin瘤(其中2例合并胸水,1例肺转移和骨转移)不能手术;4例原发于四肢的PNET确诊时有肺转移而放弃手术;1例腹腔PNET确诊时已有腹腔广泛浸润,只行活检;1例臀部PNET因为肿物巨大,无法完整切除而放弃;1例颅骨PNET发现已经有颅内侵犯未手术;3例椎体PNET已经并发截瘫放弃手术;1例咽旁隙PNET,因担心手术会造成毁容而放弃。 明确记载有16例接受了放疗,10例有肿物可评价疗效,4例有效,其中1例发生于咽间隙经足量放疗后达完全恢复(CR);6例无效;6例术后辅助放疗,随访中。 74例曾接受化疗,其中明确记录化疗药物的仅15例:7例用CAV[环磷酰胺(CTX)、阿霉素(ADM)、长春新碱(VCR)],1例有效;1例用表阿霉素(E-ADM)和异环磷酰胺(IFO)有效;1例用异环磷酰胺(IFO)+氮烯米胺(DTI