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骨嗜酸性肉芽肿的影像学特点及治疗 骨性嗜酸性肉芽肿胀属于网络内皮细胞增多症，也被称为朗吉亚细胞组织增生症。病理改变主要表现在组织细胞增生和嗜酸性细胞浸润上。本文收集25例经手术病理证实的嗜酸性肉芽肿,分析其特殊的影像学表现,并对该病的治疗进行分析。 1 材料和方法 1.1 局部检查及血常规检查 25例患者为1998年7月至2005年7月本院初治病例。患者的最终诊断均经病理证实。其中男14例,女11例;发病年龄2~37岁,平均年龄13岁。15岁以下的患者20例。1例患者术后出现局部复发伴多发红色皮肤结节,肺部检查示肺部轻度纤维化和胸骨后病灶(图1)。1例患者就诊时为多发腰椎病变。发病部位、首发症状、化验室检查见表1。 局部疼痛和肿胀是最常见的症状。所有病例均无表浅淋巴结及肝脾受累肿大。以局部疼痛为首发症状的患者18例(72%)。其中7例(28%)同时有疼痛和软组织肿块。2例胸椎病变患者同时伴有双下肢肌力减退。另外7例(28%)患者以发现局部肿块而就诊;2例患者术前有发热表现,5例患者血沉增快,范围20~35mm/h;2例患者出现碱性磷酸酶增高;1例患者血常规检查发现嗜酸细胞增高;未发现其他局部或者全身体征。 1.2 腰椎骨髓内骨损伤的治疗 所有患者均进行X线检查。对患者选择性的进行CT或MRI检查以进一步了解病变的详细情况。本组10例患者病变发生于脊柱,其中7例患者病变位于椎体,主要表现为溶骨性破坏,3例患者椎体压缩变扁,密度增高。3例患者的病变累及脊椎附件,其中1例同时累及椎体与椎骨附件。病变位于四肢骨和肩胛骨的患者15例。病变的性质表现为边界清楚的溶骨性病灶伴周围硬化至边界不清的侵袭性病灶不等。 所有患者均进行病变切除或者刮除。四肢长骨的病变一般采用人工骨或者自体髂骨植骨。影响病变骨强度及稳定性的采用相应内固定,如髓内针、钢板内固定等(图2)。脊柱肿瘤病变位于椎体者,进行前路肿瘤切除、人工椎体植骨、前路钉棒系统或者前路钢板内固定(图3)。病变位于脊椎后路的患者进行后路肿瘤切除减压、椎弓根内固定。发生于骨盆的患者采用单纯肿瘤刮除植骨术(图4)。手术治疗方法见表1。 2 骨髓炎的临床表现 25例患者均获得完整随访,随访时间8个月至6年,平均33个月。1例病变位于左侧股骨的患者术后出现发热,最高39.2℃,全身检查和局部未见感染征象,考虑为人工骨植骨反应所致。经对症治疗两周后症状消失。1例病变位于肩胛骨的患者病灶刮除后出现复发,并且出现同侧肱骨病灶及上臂软组织多发红色皮肤结节,并出现破溃渗液,出现弥漫性的软组织窦道,肺部CT检查发现胸骨后软组织影,肺部轻度纤维化,术后进行小剂量化疗两个疗程,化疗后患者皮肤结节消失,胸骨后病灶明显缩小,随访2年未再出现症状(图1)。患者腰椎多发病变切除对脊髓有压迫的病变后确诊为嗜酸性肉芽肿,其余的病灶随访观察1年3个月病灶未见发展。4例患者复查发现植骨区域类圆形透亮影,行MRI检查诊断为植骨吸收后囊性变,未予特殊处理。随访患者目前一般情况良好,原疼痛症状已完全消失,复查X线片,病灶均消失,未见复发及恶变者。 3 mri检查及影像学检查表现 骨嗜酸性肉芽肿属于网状内皮系统增生症,基本病理改变主要表现为组织细胞增生和嗜酸性细胞的浸润。本病可以发生于任何年龄,大部分患者为儿童和青少年。颅骨最容易受累及,其次为脊柱骨和骨盆等扁平骨,四肢骨中以股骨相对常见。本文中5例患者发病年龄20岁,并且发病部位均位于扁平骨和不规则骨。提示年龄大的患者肢体长骨发生嗜酸性肉芽肿比较少见。儿童和青少年患者可以发生于任何部位,和文献报道一致。患者的年龄和发病部位对诊断有一定的价值。其临床表现和实验室检查对诊断无太大意义。 骨嗜酸性肉芽肿影像学表现多种多样,影像学检查儿童与成人表现差别也较大,儿童的病变相对比较活跃,成人的病变主要为修复性表现。儿童患者肿瘤穿透皮质骨比较常见,形成较大的软组织肿块。穿破骨皮质后可见骨膜反应,反应性的骨膜一般边缘比较光滑,类似于骨折修复的骨膜反应,长度超过病变范围,并且出现“拱桥”状改变。椎体破坏主要为溶骨性骨质破坏,可以表现为分叶状,脊柱承重后可以出现塌陷,表现为扁平椎。CT检查在显示骨骼软组织解剖及病理结构细节,尤其是结构复杂骨,如椎骨、骨盆等方面明显优越。MRI检查病变表现为长T1长T2信号,增强扫描可见明显强化,病变在T2像上的范围远比肿瘤的实际大小广泛,最典型的表现为局灶性病变,周围骨髓、软组织呈广泛的T1低信号、T2高信号,代表骨髓和软组织的水肿,称为闪耀现象。可能和肿瘤分泌一些炎症因子,引起受累及骨周缘明显水肿有关。 嗜酸性肉芽肿需要和很多种疾病相鉴别。良性病变包括骨纤维异常增殖症、骨髓炎、结核等,恶性肿瘤需要与尤文肉瘤、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等鉴别。活跃期的嗜酸性肉芽肿的X线检查可以表