急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理.pptVIP

Company Logo 概 念：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Guillain-Barre　Snydrome,GBS）又称格林巴利综合症或吉兰巴雷综合征。 是指一种急性亚急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。 临床特征：为四肢对称性、迟缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能失常，严重病例可因呼吸肌麻痹或伴严重呼吸道感染及心力衰竭而死亡。 基本概念 Company Logo 本文档共38页；当前第1页；编辑于星期六\5点24分 发病机制： 机制不明，病人血液中可能存在抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子,属神经系统的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病。 可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1～4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%，此外还可有病毒、支原体等感染。 （一）病因 Company Logo 本文档共38页；当前第2页；编辑于星期六\5点24分 [流行病学] 1. GBS的年发病男性略高于女性， 2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。 3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次 的流行趋势。 Company Logo 本文档共38页；当前第3页；编辑于星期六\5点24分 李春岩: 河北医科大学神经内科学教授,2001年11月当选为中国工程院院士。国际神经病学权威组织---美国神经病学学会唯一的中国会员,国家科技进步二等奖. 在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病（AMAN）”； 首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌； 在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病的病因之一。 Company Logo 本文档共38页；当前第4页；编辑于星期六\5点24分 （二）发病机制 病原体（有与 周围神经相似 成分）侵入 机体免疫 识别错误 产生自身免疫性T细胞和自身抗体 发生免疫反应Ⅳ 周围神经髓鞘脱落，神经根炎症 Company Logo 本文档共38页；当前第5页；编辑于星期六\5点24分 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它是由髓鞘形成细胞（许旺）的细胞膜组成。 中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用 髓鞘组成生理功能 髓鞘的生理功能 Company Logo 本文档共38页；当前第6页；编辑于星期六\5点24分 破坏的神经 髓鞘 神经纤维 损伤的髓鞘 神经细胞 正常的神经 神经脱髓鞘示意图 Company Logo 本文档共38页；当前第7页；编辑于星期六\5点24分 病理生理 免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因子，致脊膜及周围神经充血、淤血、渗出、瓦解许旺细胞、吞噬髓鞘引起阶段性脱髓鞘。 免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁 发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失 后期髓鞘再生、恢复 Company Logo 本文档共38页；当前第8页；编辑于星期六\5点24分 Company Logo 本文档共38页；当前第9页；编辑于星期六\5点24分 1、常为首发症状； 2、表现：四肢对称性肌无力、麻木，可自远端向近端扩展或相反，或远近端同时受累，并迅速波及躯干； 3、病情发展：多于数日至2周达高峰。病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，神志死亡。 多从双下肢开始，逐渐向上发展，出现对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。 (一）运动障碍 Company Logo 本文档共38页；当前第10页；编辑于星期六\5点24分 (二）感觉障碍： 肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉减退或缺失，但也可以无感觉障碍。 部分患者可见脑脊液、神经根刺激症状，表现为腰腿肩颈部受牵拉而诱发疼痛。 Company Logo 本文档共38页；当前第11页；编辑于星期六\5点24分 （三）脑神经损害： 以双侧面、副、舌咽、迷走等神经麻痹多见、表现为双侧面瘫和吞咽困难、咳嗽反射消失等 Company Logo