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鼻nk细胞淋巴瘤的临床治疗分析 鼻nk-t细胞肿瘤（nj）是一种罕见的特殊病理类型，占nj的7.13%。在1994年的香港国际肿瘤研讨会上，他被称为鼻nk-t细胞肿瘤。在新的分类中，它被称为鼻和鼻nk-t细胞肿瘤。这种疾病的区域和性质存在显著差异。它位于亚洲和美国，男性比女性更严重，这种疾病的缓解率低，容易复发，预后差。 1 临床数据 1.1 临床表现及分期 2000年7月—2004年9月我院共收治鼻NK/T细胞淋巴瘤12例, 均经病理形态学及免疫组化酶标证实。男9例, 女3例, 男女比3∶1;年龄19～65岁;病程4～11个月, 平均6个月。病变累及部位:多同时累及多个部位, 其中累及鼻腔9例, 上颌窦5例, 鼻背和面部皮肤7例, 蝶窦3例, 上腭5例, 口咽2例。淋巴结侵犯部位:颈部4例, 腋窝, 腹股沟2例, 1例脾脏浸润, 3例可疑脾脏肿大, 未明确浸润。按照Ann Arbor-Cotswolds分期方案, Ⅰ期2例, Ⅱ期4例, Ⅲ期5例, Ⅳ期1例。有B症状 (盗汗, 发热, 消瘦) 7例, 无B症状5例。其中Ⅰ期2例患者均单个累及下鼻甲和鼻中隔, 无淋巴侵犯, 无B症状。 1.2 op为基础的联合化疗 放疗采用钻60或直线加速器照射病变区;化疗采用以CHOP为基础的联合化疗;化疗结合放疗采用局部放疗加全身联合化疗。本组中, 单纯放疗2例, 单纯化疗4例, 放疗结合化疗6例, 其中Ⅰ期2例均采用放疗结合化疗。 1.3 评估疗效的基准 参考全国抗癌药物会议标准 (1978年) , 分为完全缓解 (CR) , 部分缓解 (PR) , 无效 (NR) 。 2 例患者术后情况 12例中10例死亡, 2例Ⅰ期患者健在, 10例死亡患者从发病至死亡时间4～28个月。12例中4例经治疗达到CR, 除2例健在患者外, 有2例在9个月和14个月后出现颌下淋巴结及腹股沟淋巴结转移, 脾肿大, 于发病后23个月和26个月死亡, 3例经治疗达到PR, 因出现硬腭和皮肤转移, 于发病12～17个月死亡。5例NR, 分别出现中枢神经系统、肺、脾、腹腔淋巴结转移死亡。 3 讨论 3.1 鼻中隔的临床病理表现 鼻NK/T细胞淋巴瘤发生于结外的常见部位是面部中线结构, 也可发生皮肤、睾丸、胃肠道和软组织, 面部好发部位为下鼻甲和鼻中隔, 局部病变主要表现弥漫性黏膜溃疡、坏死, 而非结节状增生, 可发生于任何年龄, 平均发病年龄45岁, 好发于男性, 病程较短, 临床进展快速。本组12例局部病变均表现为黏膜弥漫性浸润, 溃疡坏死。首发症状和体征主要为鼻塞, 进行性加重的鼻出血, 外鼻肿胀疼痛和发热, 同时出现邻近组织和器官受侵犯的症状。晚期主要表现为肺、皮肤、胃肠道受侵犯的症状。 3.2 合并凝固性帐篷的事件 鼻NK/T细胞淋巴瘤具有较高的恶性度, 预后较差。这可能与局部的弥漫性血管浸润, 并发凝固性坏死, 具有高度的侵袭性, 较早发生全身转移。本组12例患者, 有2例患者早期发现诊断后经治疗并随诊观察未发现复发, 其余10例无论用单纯化疗、放疗, 还是两者结合, 治疗效果都不满意, 这说明超Ⅰ期肿瘤细胞对常规的联合放化疗有较高的耐受性。