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2008正4月首都医科大学学报Apr．2008

第29卷第2期JournalofCapitalMedicalUniversityVo1．29No．2

·专题报道·

冷凝集素综合征1例

张晓伟陈文明

(首都医科大学附属北京朝阳医院血液科)

冷凝集素综合征(coldagglutininsyndrome，CAS)可见破碎红细胞，红细胞成大片聚集，无法计算比例。

是由于体内冷抗体在37℃以下或低至30℃时，因红尿常规：尿隐血阴性、尿胆红素及尿胆原均阴性。血

细胞破坏增速而引起的一种自身免疫性溶血性疾病。型：血液高凝，无法确认血型。凝血四项：凝血酶原时

国内外报道不多，因本症罕见，症状不明显时临床易间(PT)15．0S，PT国际标准化比率(INR)1．23，纤维

漏诊，为了引起临床注意，现将首都医科大学附属北蛋白原(Fbg)17．73g／L，D—Dimer42．0g／L。血B2一

京朝阳医院血液科所见1例报道如下。MG3235．7g／L，自身免疫病：均阴性。生化全项：

血清乳酸脱氢酶(LDH)334U／L，血清一羟丁酸脱氢

1临床资料

酶(—HBDH)347U／L，血清总胆红素(TBIL)104．8X

1．1一般资料10mol／L，直接胆红素(DBIL)5．6X10。mol／L，间接

患者，男，66岁，因“乏力5年，加重1月”于2007

胆红素(IBIL)99．2X10mol／L。蔗糖水试验(一)，酸

年11月18日人首都医科大学附属北京朝阳医院血液

溶血试验(一)，直接抗人球蛋白试验(一)，尿含铁血

科。患者人院前5年无明显诱因出现乏力，于外院查

黄素试验(一)，粒细胞CD55阳性率99．41％，CD59

血常规示血红蛋白110g／L，红细胞1．75X10／L，白

阳性率97．99％。肝炎六项：HBsAg(+)、Anti—HBs

细胞5．5X10／L，血小板217X10／L。此后每年监测

(一)、HBeAg(一)、Anti—HBe(+)、Anti—HBc(+)。

血常规，血红蛋白波动在34～110g／L之间，红细胞波乙肝病毒基因分型：5．86X10拷贝／L。骨髓穿刺结

动于1．01～2．92X10／L之间，未行进一步诊治。1

果：骨髓增生明显活跃M／E=0．18／1，红细胞系增生

月前，自觉乏力加重，伴间断头晕，来我院门诊查血常

68．5％，成熟红细胞明显大小不等。可见红细胞成片

规示血红蛋白78g／L，平均红细胞体积(MCV)77．3

聚集，多嗜性、嗜碱性、点彩红细胞多见，也有畸形红

n，门诊以“贫血原因待查”收入院。自发病以来，小便

细胞。铁染色：细胞内铁80％，细胞外铁(+++)。骨

色黄，体质量无明显变化。既往慢性乙型肝炎史18

髓活检：增生性贫血。免疫固定检出单克隆IgM，IgM

年，肝硬化病史