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2022/12/8自身免疫性肝病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会(发布时间：2011-08)

自身免疫性肝病诊断和治疗指南

中华医学会风湿病学分会(发布时间：2011-08)

1概述

自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化(primarybiliar

ycirrhosis，PBC)、自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis，AIH)、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)等]肝脏受累等。本章重点介绍PBC和AI

H。

2PBC

PBC是一种自身免疫性肝脏疾病，好发于50岁以上女性，是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。多数病例明确诊断时可无

临床症状。血清抗线粒体抗体(AMA)阳性率很高，但并非100%。尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。近年来诊断为PBC越来越多，但其发病机制至今仍未完全阐明，治

疗上也缺乏特异手段。

2.1临床表现

2.1.1临床症状

可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。此外，尚可伴有其他自身免疫病，如SS、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。

2.1.2辅助检查

2.1.2.1生化检查：肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高多为PBC晚期的表现，

并提示PBC预后不佳。血清总胆固醇可升高。

2.1.2.2胆管影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的B超检查。B超提示胆管系统正常而AMA阳性的患者，一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎。如果PBC的诊断不明确

或有血清胆红素的突然升高，则需进行胆管成像检查。

2.1.2.3自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标。通常以大鼠肾组织为底物进行间接免疫荧光法测定。在PBC患者，AMA通常呈现为高滴度(＞1:40)，而低滴度(＜1:40)AMA阳性对PB

C诊断并无特异性。AMA的M亚型对PBC诊断的特异性可高达95%。

2

PBC可出现血清抗核抗体和抗平滑肌抗体(SMA)阳性。间接免疫荧光法抗核抗体表型可出现核被膜型、核点型以及着丝点型等。如合并其他自身免疫病，如SS、自身免疫性甲状腺炎血清也可出现

抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗甲状腺抗体等。

2.1.2.4免疫球蛋白：PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM为主，IgA通常正常。合并其他自身免疫病如SS较易出现IgG升高。

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2.1.2.5肝活检：PBC组织学上分为4期：Ⅰ期为门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏；Ⅱ期为门静脉周围炎伴胆管增生；Ⅲ期可见纤维间隔和桥接坏死形成；Ⅳ期为肝硬化期。肝活检见肝纤维化和肝

硬化提示预后不良。由于PBC组织学表现主要为胆管破坏，因此标本必须具有足够数量的汇管区组织。尽管PBC在组织学上明确分为4期。但在同一份活检标本上，可同时具有不同时期表现的典型

特征。有学者认为对AMA阳性并具有PBC典型临床表现和生化异常的患者，肝活检对诊断并非必需。

2.2诊断要点

PBC诊断基于3条标准：血清AMA阳性，血清胆汁淤积、酶升高超过6个月，以及肝脏组织病理提示或支持PBC。一般符合2条标准高度提示PBC诊断，符合3条标准则可确诊。诊断时需要排除其他

肝病，如血清AMA阴性，需行胆管成像排除原发性硬化性胆管炎。如患者有难以解释的碱性磷酸酶升高(超声示胆管正常)，需警惕PB