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2023ESC心肌病指南解读

要点一：新增非扩张型左室心肌病(NDLVC)分类。

新版指南根据形态学和功能学特征，将心肌病分为肥厚型心肌病(HCM)、扩张型心肌病(DCM)、NDLVC、致心律失常性右室心肌病(ARVC)和限制型心肌病(RCM)五种主要类型，新增了NDLVC。NDLVC被定义为正常心肌出现非缺血性左心室瘢痕或被脂肪组织替代(可伴/不伴局部或广泛室壁运动异常),或仅有广泛左心室运动减弱而不伴瘢痕形成。目前NDLVC主要包括无左心室扩张的DCM、致心律失常性左心室心肌病(ALVC)、左心室受累为主的ARVC,或者致心律失常性DCM(通常不满足ARVC的诊断标准)。这一推荐在临床上设立了一个非常好的框架，为心

肌病患者的细化分类、精准诊断和治疗制定了方向。

目前来看，NDLVC患者在诊断上面临“两岸不着边”的境地(既不属于HCM、也不属于DCM),在临床实践中，遇到类似患者常将其归为一类或有利于此类心肌病患者的管理。然而，在治疗和预后方面，此类患者与DCM患者并没有太大的区别。未来是否需要进一步细化分类并对此类患者的治疗和预后等进行单独推荐，还

需进行更深入地研究。

要点二：详细地列出了心肌病相关基因，尤其是猝死高风险基因。

近年来，基因检测长足发展，临床应用增多，并积累了很多数据。本指南详细地列

出了心肌病相关基因，尤其是猝死高风险基因，具有非常好的临床指导价值。

表1心源性猝死相关高危基因型和预测因素

◎

◎ESC2023

Gene

Annual

SCDrate

PredictorsofSCD

LMNA185,186,438,541,865.878.879

5-10%

Estimated5-yearriskofife-threateningarrhythmiausingLMNAriskscore

(https://lmna-risk-vta.fr)

FLNC-truncating

variants866,867,880

5-10%

LGEonCMR

LVEF45%

TMEM43868,.881

5-10%

Male

Femaleandanyofthefollowing:LVEF45%,

NSVT,LGEonCMR,200

VEon24hHolterECG

PLN542.882,883

3-5%

Estimated5-yearriskofife-threateningarrhythmia

usingPLNriskscore

(https://plnriskcalculator.shinyapps.io/final_shiny)

LVEF45%

LGEonCMR

NSVT

DSp185,186

3-5%

LGEonCMR

LVEF45%

RBM20869

3-5%

LGEonCMR

LVEF45%

CMR,cardiacmagneticresonance;DSP,desmoplakin;ECG,electrocardiogram;FLNC,filaminC;LGE,lategadoliniumenhancement;LMNA,laminA1C;LVEF,leftventricularejectionfraction;NSVT,non-sustainedventriculartachycardia;PLN,phospholamban;RMB,RNAbindingmotifprotein;SCD,suddencardiacdeath;VE,ventricularectopicbeats.

此外，新版心肌病指南对近年来发表的基因筛查相关文献进行了很好地梳理，尤其

是对转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)、乳糖不耐受的法布雷病和梗阻

性肥厚型心肌病等进行了推荐，这三类疾病由于有了特异性的药物治疗，相对于其他心肌病的治疗策略会有较大的改变，也是未来我们攻克心肌病的研究方向，是近

年来心肌病的治疗领域最鼓舞人心的进展。

要点三：对DCM患者的植入式心脏复律除颤器(ICD)治疗进行了明确推荐，具有

很好的临床指导意义。

既往认为左心室射血分数(LVEF)35%可作为DCM患者ICD植入的临界标准。然

而，在临床实践中，并非LVEF35%的DCM患者的猝死风险就高，LVEF35%

的患者就没有猝死风险，还需要考虑许多附加因素，如非持续性室