多发性硬化诊断与治疗指南（2023版）解读.pptx

多发性硬化诊断与治疗指南（2023版）解读;;;概述;复发缓解型MS（RRMS）;临床孤立综合征(CIS);1.疾病炎症相关活动：

分为临床和影像两个维度。

在无发热或感染的情况下，出现临床复发和（或）磁共振成像（MRI）出现T1WI钆增强病变或新的或明确扩大的T2WI病变。

2.确定的残疾进展（CDP）：

定义为临床残疾功能障碍较基线时的进展。

通常以3个月或6个月的扩展残疾功能量表（EDSS）评分增加作为衡量标准。具体标准为：

基线EDSS评分≤5.5分者，增加≥1.0分；

基线EDSS评分5.5分者，增加≥0.5分或25英尺步行用时增加≥20%或9孔钉柱测试用时增加≥20%。

3.复发相关恶化（RAW）：

指与临床复发相关的残疾功能障碍的增加。即在临床发作后90d之内，残疾功能障碍较基线的增加（图1）。;4.独立于复发活动的进展（PIRA）：

指独立于临床复发的残疾功能障碍的增加，PIRA可能是构成慢性残疾累积的重要驱动因素（图1）。

5.高活动性MS：

又称为侵袭性MS（aggressiveMS，AMS），表现为疾病的频繁复发和MRI新增病变高度活跃［新增和（或）强化］，疾病病程更具侵袭性，包括躯体和认知相关残疾功能障碍快速进展。

疾病具有以下一种或几种特征：

发病后5年内EDSS评分达到4分或以上；

过去1年有≥2次未能完全缓解的复发；

尽管接受DMT，过去1年超过2次MRI显示新发/增大的T2病灶或钆增强病灶；

对一种或多种DMT治疗1年以上仍进展。

此外，符合男性，首次发病年龄50岁；首次发作治疗后未恢复；认知障碍；脊髓、脑干病变≥2个；幕上病灶负荷大等条件患者，需要密切监测，警惕疾病进展可能。;5.高活动性MS：

此除以上四条高活动性外，符合以下条件仍需要警惕疾病进展：

男性，首次发病年龄50岁；

首次发作治疗后未恢复；

认知障碍；

脊髓、脑干病变≥2个；

幕上病灶负荷大等条件患者；;MS的诊断;一、MS的诊断;一、MS的诊断;LancetNeurol.2018;17(2):162-173.;一、MS的诊断;;三、放射学孤立综合征（RIS）;1.MRI：

优先推荐MRI3D采集，建议层厚为1mm；

2D采集建议层厚≤3mm，层间无间隔；

建议行全脑MRI，应包括尽可能多的颈髓，为了便于患者后续随访进行前后对照，建议每次采集部位一致，2D成像沿胼胝体下缘连线采集；

3D成像重建出斜轴位图像；

脊髓MRI推荐全脊髓扫描，但如果条件受限，至少应包括颈髓，采集位置应垂直于脊髓的矢状轴。

推荐诊断MS的MRI基础序列：

脑部T2WI、T2FLAIR，脊髓T2WI、质子加权成像、短时间反转恢复，注射对比剂前后T1WI等序列。

有条件的单位可选择弥散加权成像确立活动病变；双反转恢复或相位敏感反转恢复序列可用于检测皮质或近皮质病变，高分辨率T1WI序列可用于定量评估脑体积，磁敏感加权成像可用于显示中央静脉征和顺磁性边缘病变特征等。;空间多发性DIS(DisseminationInSpace)：

指累及不同部位的临床或影像证据，空间多发的MRI证据为：

脑室周围，皮质/近皮质，幕下和脊髓4个区域中至少有2个区域存在≥1个具有MS特征的T2WI高信号病变。

时间多发性DIT(DisseminationInTime)：

指发作间隔1个月以上的2次临床或者影像证据，时间多发的MRI证据为：

对比基线MRI，在随访MRI上扫描出现新的T2和（或）钆增强病变，或者在任何时间点同时出现钆增强和非增强病变来实现。;2.实验室检查：

脑脊液常规及生化：MS腰椎穿刺压力多为正常，脑脊液外观呈无色透明，单核细胞数可有轻中度升高，白细胞数一般不超过50×106/L，脑脊液生化葡萄糖及氯化物正常，脑脊液蛋白轻中度升高，多在1g/L以下，其中以免疫球蛋白升高为主。

脑脊液细胞学：可发现免疫活性细胞，如激活型淋巴细胞、浆细胞和激活型单核细胞，急性期常以小淋巴细胞为主，伴有激活型淋巴细胞和浆细胞，偶见多核细胞，是疾病活动的标志；缓解期多为激活的单核细胞和巨噬细胞，发作间期细胞学可完全正常。

IgG鞘内合成：鞘内IgG合成的检测是临床诊断MS的一项重要辅助指标。MS患者脑脊液中免疫球蛋白增加，其主要是IgG升高。

IgG指数：IgG指数是反映IgG鞘内合成的定量检测指标，70%~75%的MS患者该指数增高。

OCB：是IgG鞘内合成的重要定性指标，通过等电聚焦结合免疫化学检测IgG来分析脑脊液OCB，脑脊液和血清样本必须同时配对分析，在pH值3.0~10.0区域，出现2条及以上狭窄且不连续的条带为OCB阳性。;通常OCB结果可以分为5种模式：

Ⅰ型是指正常血清和正常脑脊液，无鞘内IgG合成。

Ⅱ型为仅在脑脊液中可见OCB（存在鞘内IgG合成），而血清正常。

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