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最新成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识2024重点内容

肥厚型心肌病(HCM)是一种肌小节蛋白编码基因（或肌小节蛋白相

关基因）变异或遗传病因不明的、以左心室心肌肥厚为特征的心脏疾病，

需要排除高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等后负荷增加因

素导致的心室壁增厚和全身性或代谢性疾病所致的心肌肥厚。I-ICM的患病

率为1:500~1:200。I-ICM患者在进行体育活动时可能会发生心原性猝死

(SCD)，因此早期的指南不建议I-ICM患者进行运动训练。近年研究发现，

超过50%的HCM患者身体活动不足，从而导致代谢性心血管疾病风险增

加。因此，为了规范我国HCM患者的康复和运动管理，由国内多名I-ICM专

家、心脏康复专家、运动医学专家、营养学专家、睡眠专家、心理专家、

产科专家组成的专家共识编写委员会制定了《成人肥厚型心肌病康复和运

动管理中国专家共识》。

1肥厚型心肌病概述

1.1肥厚型心肌病分型

I-ICM是最常见的遗传性心肌病，其病理生理机制主要与心肌肥厚相关。

HCM患者心力衰竭、恶性室性心律失常、SCD和血栓栓塞性脑卒中的发生

风险均增加。

HCM分型目前尚无统一标准。根据超声心动图测定的左心室流出道

(LVOT)压力阶差(LVOTG),HCM可分为流出道梗阻性（安静时LVOTG:?:

30mn11-lg,1nunHg=O.133kPa)、流出道非梗阻性（安静或运动时LVOTG均

30nunHg)及流出道隐匿梗阻性（安静时LVOTG正常，运动时LVOTG:?:

30川ml-lg)HCM。根据心肌肥厚累及范围，HCM可分为左心室肥厚、右心

室肥厚及双心室肥厚的I-ICM。根据梗阻部位，HCM可分为LVOT梗阻、左

心室中部梗阻及左心室心尖部梗阻（心尖闭塞）HCM,少见有右心室流出

道梗阻或双心室流出道梗阻HCM。HCM还可根据疾病进展或心脏形态和功

能特点进行分型。

1.2肥厚型心肌病的治疗进展

I-ICM的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。目前指南推荐

减轻症状和流出道梗阻的药物主要有无血管扩张作用的6受体阻滞剂、

维拉帕米、地尔硫草卓、丙咄胺等。靶向作用于心肌肌球蛋白三磷酸腺菩

(ATP)酶的新型药物有望成为梗阻性HCM患者的一线用药。对于药物

疗效不佳的梗阻性HCM患者，可通过内科介入治疗和外科手术来改善病

情。埋藏式心脏复律除颤器(ICD)是预防SCD的有效手段。

1.3药物对运动耐曼的影响

、

P受体阻滞剂可通过影响血液动力学骨骼肌血液供应以及骨骼肌

的糖、脂代谢等降低运动耐哑。不同的P受体阻滞剂对运动耐量的影响

程度不同，非选择性6受体阻滞剂较选择性B受体阻滞剂可更大程度

地降低运动耐量。非二氢咄唗类钙桔抗剂也具有负性肌力作用及负性变