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骨髓增生异常综合征(MDS)
概述
MDS是一组获得性、造血功能紊乱的造血干/祖细胞恶性克隆性疾病，骨髓病态造血，血细胞质和量异常，具有急性髓细胞白血病危险特征：1、病态造血2、巨幼样变3、一系、两系或三系减低BM、PB细胞发育异常（病态造血）
红系60%或15%
有核红大小不均,有伪足,核巨幼样变、多核、花瓣
样、碎裂，胞浆多嗜性,可见点彩、H-J小体、空泡，
成熟红细胞大小不均，大/卵园形
粒系原始细胞增多，可见原始细胞簇
核浆发育不平衡、幼核老浆、巨幼样变、双核、分
叶少，胞浆染色不匀，颗粒少，可见Auer体
巨核系淋巴样微巨核、单圆核、多圆核、大单圆核、多
分叶核、少颗粒巨核、巨大血小板
?
细胞化学染色：外铁增加，内铁多增加，MDS-RA可出现环形铁粒幼细胞免疫学：CD3、CD4减少遗传学：5q-作为特殊类型MDSFAB（1982）分型
分型BM原始PB原始BM环状铁PB单核Auer
细胞(%)细胞(%)粒幼细胞(%)细胞(109/L)体
RA5115不定-
RARS5115不定-
RAEB5～201-5不定1-
RAEBT20～305不定1+
CMML5～201-5不定1-
?
WHO（2000）分类
难治性贫血
伴有环状铁粒幼细胞（RARS）
不伴有环状铁粒幼细胞（RA）
难治性血细胞减少伴有多系增生异常（RCMD）
难治性贫血伴有原始细胞过多（RAEB）
5q-综合征
骨髓增生异常综合征，不能分类（MDS-U）
?
WHO分类与FAB分型的差异
确定RA及RARS血细胞发育异常多限于红系，按
骨髓原始细胞%,RAEB又分2个亚型:Ⅰ型5%～
10%,Ⅱ型10%～20%
划出WBC13×109/L的CMML及RAEBT分别归
属MDS/MPD及白血病
增加RCMD、5q-综合征及MDS-U三种类型
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